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出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 终生适当控制苯丙氨酸的摄入
给予低苯丙氨酸饮食 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年 添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主 原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L 饮食控制应至少持续到青春期以后 忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物
出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 终生适当控制苯丙氨酸的摄入
苯丙氨酸是必需氨基酸 苯丙氨酸可转变为酪氨酸 酪氨酸可生成苯丙氨酸 属芳香族氨基酸 对苯酮酸尿症患儿应控制食物中苯丙氨酸的含量
出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 终生适当控制苯丙氨酸的摄入
给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内 脑组织发育受到明显影响，以致智力落后 过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿 过量代谢产物由皮肤大量排出
5～10mg/kg 10～20mg/kg 20～30mg/kg 30～50mg/kg 50～70mg/kg
苯丙氨酸羟化酶 二氢生物蝶呤还原酶 丙酮酰四氢蝶呤合成酶 酪氨酸羟化酶 苯丙氨酸氧化酶
给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
给予低苯丙氨酸饮食 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年 添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主 原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L 饮食控制应至少持续到青春期以后 忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内 脑组织发育受到明显影响，以致智力落后 过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿 过量代谢产物由皮肤大量排出
肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 体内有过多的苯丙酮酸 苯丙氨酸在体内蓄积 组氨羟化酶被抑制制 四氢生物喋呤生成不足
出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 终生适当控制苯丙氨酸的摄入
肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 体内有过多的苯丙酮酸 苯丙氨酸在体内蓄积 组氨羟化酶被抑制制 四氢生物喋呤生成不足
体内有过多的苯丙酮酸 苯丙氨酸在体内蓄积 四氢生物蝶呤生成不足 组氨酸羟化酶被抑制 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
谷氨酸脱氢酶 谷丙转氨酶 谷草转氨酶 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸羟化酶
体内有过多的苯丙酮酸 苯丙氨酸在体内蓄积 四氢生物蝶呤生成不足 组氨酸羟化酶被抑制 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
母乳喂养 低苯丙氨酸配方奶粉 低苯丙酮酸配方奶粉 无苯丙氨酸配方奶粉 无苯丙酮酸配方奶粉
谷氨酸脱氢酶 谷丙转氨酶 谷草转氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸羟化酶
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