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出现深部组织血肿和关节腔出血时,应避免活动,早期可加压冷敷或压迫止血,并固定患肢 可以输新鲜血、血浆、抗血友病浓缩剂,补充缺乏的凝血因子 颈部或喉部软组织出血时,应注意呼吸道是否通畅 平时活动要适量,行走、慢跑、持重物时间不宜过长 头痛、发热时可以服用阿司匹林
血友病甲 血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是
无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断 30%的血友病患儿是由于基因突变引起的,可以问不出家族史 部分凝血活酶时间(APTT)延长是血友病A/B筛查的重要线索 部分凝血活酶时间(APTT)延长而血浆凝血酶原时间(PT)正常是血友病A/B的典型表现 血友病A/B患儿,出血时间(BT)、凝血酶时间(TT)均正常
血友病甲 血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是
祛除病因 预防出血 局部止血 药物治疗 补充凝血因子
因子Ⅷ缺乏症又称血友病A或血友病甲 血友病A、B均为性连锁显性遗传病 血友病患者出血常发生在负重的大关节腔和负重的肌肉群 反复关节腔出血是血友病A、B的出血特征之一 血友病B的基因位于Xq27
糖皮质激素治疗 雄激素治疗 血浆置换 补充凝血因子 细胞毒性药物治疗
患者可确诊为中型血友病B 患者可确诊为重型血友病B 患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗 患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗 使用冷沉淀治疗 使用新鲜冷冻血浆治疗
糖皮质激素治疗 雄激素治疗 血浆置换 补充凝血因子 细胞毒性药物治疗
血友病甲 血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是
血友病甲 血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是
血友病甲 血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是
血友病A缺乏凝血因子Ⅷ 血友病B缺乏凝血因子Ⅸ A、B两型血友病均是半隐性遗传性疾病 女性发病,男性传递致病基因 反复关节腔出血后可留有后遗症
血友病甲 血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是
多自幼即有轻微损伤后出血倾向 主要表现为软组织,肌肉和负重关节出血 血友病A和B都是X染色体隐性遗传 反复关节腔出血不会遗留后遗症 出血症状出现越早病情越重
出血可随年龄增长而减轻 出血以皮肤黏膜为主 男女均可发病 自发性关节、肌肉出血相对少见 因关节、肌肉出血致残者少见
血友病A 血友病B 遗传性FⅪ缺乏症 血管性血友病 肝病后维生素K缺乏症
血友病A 血友病B 遗传性FⅪ缺乏症 血管性血友病 肝病后维生素K缺乏症