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腾喜龙试验阳性指的是注射药物后,肌无力症状在30秒内改善 腾喜龙试验可以鉴别临床上是何种类型的危象 腾喜龙试验的方法为静脉注射 每次用量为10mg,静脉推注 腾喜龙可以治疗重症肌无力
目前正中开胸入路手术仍是重症肌无力手术治疗的金标准 合并胸腺瘤的患者也可以采用电视胸腔镜辅助的微创术式 合并胸腺瘤的患者可以经颈部切口手术,较正中开胸入路创伤小 全身型重症肌无力患者术前用药应尽量调整至可控制症状的最低剂量 术后72h为肌无力危象高发期,一旦出现危象应气管插管,及时采用机械通气治疗是降低肌无力危象病死率的主要手段
发病急 首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力 肢体活动障碍呈现完全性瘫痪 有重症肌无力危象 死亡率高
无肌肉跳动 分泌物不多 患者瞳孔正常或较大 肠蠕动亢进和大汗淋漓 抗胆碱酯酶药治疗有效
有严重的肌无力,肌力<2级 有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳 患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力,不能维持正常的换气功能 对抗胆碱酯酶的药物无反应 短时间内肌无力进行性加重
肌无力危象和胆碱能危象均表现为急骤发生的严重呼吸肌无力,不能维持呼吸功能 肌无力危象可由于继发感染或减停抗胆碱酯酶药物所致 使用抗胆碱酯酶药不足是胆碱能危象的常见诱发因素 对于不明原因的急性呼吸衰竭患者,应注意考虑肌无力危象 判断危象性质,可用依酚氯铵(腾喜龙)试验或新斯的明试验
反拗型停用一切药物,加激素治疗 胆碱能型停新斯的明,加阿托品 肌无力型立即加用激素 肌无力型立即加用新斯的明 以上都不是
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
分泌物不多 患者瞳孔正常或较大 无肌肉跳动 肠蠕动亢进和大汗淋漓 抗胆碱酯酶药治疗有效