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小脑梗死 室管膜瘤 神经胶质肉瘤 髓母细胞瘤 血管母细胞瘤
血管母细胞瘤 髓母细胞瘤 生殖细胞瘤 星形细胞瘤 室管膜瘤
小脑梗死 室管膜瘤 神经胶质肉瘤 髓母细胞瘤 血管母细胞瘤
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 手术标本病理类型为透明细胞癌 患病年龄较早 肾肿瘤为双侧,多发 同时伴有嗜铬细胞瘤,肾癌，胰腺,附睾等部位病损 一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤 不能诊断为遗传性肾癌
血管母细胞瘤 髓母细胞瘤 生殖细胞瘤 星形细胞瘤 室管膜瘤
VHL病 遗传性乳头状肾细胞癌 遗传性平滑肌瘤病肾癌 Birt-Hogg-Dube综合征 结节性硬化综合征
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤 患病年龄较早 肾肿瘤为双侧、多发 同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
畸胎瘤 神经鞘瘤 脑膜瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 血管母细胞瘤
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 手术标本病理类型为透明细胞癌 患病年龄较早 肾肿瘤为双侧、多发 同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损；一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
小脑星形细胞瘤 大脑胶质母细胞瘤 小脑血管母细胞瘤 鞍部颅咽管瘤 小脑桥脑角的听神经瘤
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 手术标本病理类型为透明细胞癌 患病年龄较早 肾肿瘤为双侧、多发 同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损 一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤 不能诊断为遗传性肾癌
左小脑脓肿 左小脑血管母细胞瘤 左小脑星形细胞瘤 左小脑胶质细胞瘤 左小脑转移瘤
畸胎瘤 神经鞘瘤 脑膜瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 血管母细胞瘤
小脑星形细胞瘤 血管母细胞瘤 小脑皮样囊肿 脑膜瘤 胶样囊肿
散发病例多见 多发生于小脑、脊髓、脑干 有家族史的年轻患者易复发 多发血管母细胞瘤患者易复发 脊髓血管母细胞瘤多见实质性血管母细胞瘤
(小脑)血管母细胞瘤 (小脑)髓母细胞瘤 (小脑)炎性肉芽肿 (小脑)转移瘤 (小脑)星形胶质细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级
颅内多发血管母细胞瘤（左小脑、延髓血管母细胞瘤） VHL病 梗阻性脑积水 延髓胶质瘤 室管膜瘤 左小脑毛细胞型星形细胞瘤
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 手术标本病理类型为透明细胞癌 患病年龄较早 一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤 同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
