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有的未经治疗可以自愈 有的治愈后又可复发 发生率为4.3%~54% 男性多于女性 40岁以上成人重症肌无力患者常伴胸腺瘤
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
甲状腺功能亢进 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 甲状腺炎 以上均不是
有的未经治疗可以自愈 有的治愈后又可复发 发生率为4.3%~54% 男性多于女性 40岁以上成人重症肌无力患者常伴胸腺瘤
多位于前上纵隔 分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型 约15%合并重症肌无力 潜在恶性 重症肌无力都合并有胸腺瘤
患儿的血清中可以检出AchR-Ab 患儿出生后48小时内出现症状,,持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失 患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者 患儿的父亲肯定是重症肌无力患者 临床表现出生后哭声低微,呼吸困难,全身肌张力低
有严重的肌无力,肌力<2级 有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳 患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力,不能维持正常的换气功能 对抗胆碱酯酶的药物无反应 短时间内肌无力进行性加重
肾上腺皮质激素只适用于全身型和脑干型的治疗 泼尼松疗程一般3~6个月 最主要的治疗为应用抗胆碱酯酶类药物 血浆置换可用于难治型重症肌无力 丙种球蛋白对于重症肌无力治疗无效
反拗型停用一切药物,加激素治疗 胆碱能型停新斯的明,加阿托品 肌无力型立即加用激素 肌无力型立即加用新斯的明 以上都不是
合并胸腺瘤的重症肌无力患者比未合并胸腺瘤的患者治疗预后差 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者平均年龄低 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者治疗预后差 华裔的胸腺瘤患者合并重症肌无力的比例明显较西方白种人群高 合并重症肌无力的胸腺瘤患者男,女比例相当
重症肌无力患者中, 70%患者有胸腺肥大 家族性病例多见 感染,精神创伤,过度疲劳,妊娠,分娩等可为诱因 10 岁以下小儿眼肌受损较为常见 心肌偶可受累,引起突然死亡
患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者 母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab 患儿出生后48小时内出现症状,持续数日或数周 患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者 随抗体滴度降低而肌无力症状消失
多位于前上纵隔 呈椭圆形或分叶状,边界清楚 半数以上合并重症肌无力 多为良性,包膜完整 临床上常视为有潜在恶性
眼肌型 轻度全身型 中度全身型 重度全身型 重症急进型
有的未经治疗可以自愈 有的治愈后又可复发 发生率为4.3%~54% 男性多于女性 40岁以上成人重症肌无力患者常伴胸腺瘤
泼尼松疗程一般3~6个月 血浆置换可用于难治型重症肌无力 肾上腺皮质激素只适用于全身型和脑干型的治疗 最主要的治疗为应用抗胆碱酯酶类药物 丙种球蛋白对于重症肌无力治疗无效