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可见于95%~98%的肝豆状核变性患者 大多数见于双眼,个别见于单眼 是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起 位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm 多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大
是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 神经系统主要为豆状核变性 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现 肝脏主要为坏死后肝硬化
是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起 可见于95%~98%的肝豆状核变性患者 大多数见于双眼,个别见于单眼 位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm 多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大
肝脏不能正常合成铜蓝蛋白 肠道吸收铜功能增强 胆汁中排出铜量减少 尿排铜量减少 胆汁中排出铜增加
半乳糖血症 血色病 α-抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性 血吸虫病性肝硬化
帕金森病 小舞蹈病 肝豆状核变性 亨廷顿病 抽动秽语综合征
肝脏内有铜沉积 线粒体抗体阳性 铁沉积于肝脏 肝纤维化 乙型肝炎
是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 神经系统主要为豆状核变性 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现 肝脏主要为坏死后肝硬化
肝脏不能正常合成铜蓝蛋白 肠道吸收铜功能增强 胆汁中排出铜量减少 尿排铜量减少 胆汁中排出铜增加
半乳糖血症 血色病 α-抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性 血吸虫病性肝硬化
是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 神经系统主要为豆状核变性 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现 肝脏主要为坏死后肝硬化