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噬血细胞综合征 川崎病 类风湿关节炎 淋巴细胞性白血病 淋巴瘤
EB病毒感染 巨细胞病毒感染 真菌感染 原虫感染 恶性肿瘤
病毒感染可以触发 穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型 90%的患者首次发病于青春期之后 中枢神经系统可有噬血现象 需要异基因造血干细胞移植
继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染,其次是肿瘤 淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征,尤以滤泡淋巴瘤多见 一旦怀疑噬血细胞综合征,应尽快给予大剂量激素治疗 抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始 血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用
暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征 淋巴组织恶性肿瘤 再生障碍性贫血 严重结核感染 免疫球蛋白异常
LYST PRF1 STXBP2 BRAF STX11
脾大 发热 微血管病性溶血 铁蛋白升高 血细胞减少
发病有增多趋势 都属于恶性克隆性疾病 发热、肝脾大是常见症状 全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常 骨髓必须找到噬血现象才能确诊
继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发疾病基础上出现的肾病综合征 肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及明显水肿为共同特征的临床综合征 原发性肾病综合征有小儿多见,发病率占住院小儿泌尿系疾病第一位 原发性肾病综合征病因不明 肾病综合症可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征
不能治愈 只有骨髓移植有可能治愈 联合化疗可以治愈 可以自限 可以长期带病生存
继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发疾病基础上出现的肾病综合征 肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及明显水肿为共同特征的临床综合征 原发性肾病综合征有小儿多见,发病率占住院小儿泌尿系疾病第一位 原发性肾病综合征病因不明 肾病综合症可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征