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噬血细胞综合征 川崎病 类风湿关节炎 淋巴细胞性白血病 淋巴瘤
人类疱疹病毒感染 糖尿病 淋巴瘤 自身免疫性疾病 高血压
白血病 再生障碍性贫血 噬血细胞综合征 恶性组织细胞病 传染性单核细胞增多症
EB病毒感染 巨细胞病毒感染 真菌感染 原虫感染 恶性肿瘤
病毒感染可以触发 穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型 90%的患者首次发病于青春期之后 中枢神经系统可有噬血现象 需要异基因造血干细胞移植
继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染,其次是肿瘤 淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征,尤以滤泡淋巴瘤多见 一旦怀疑噬血细胞综合征,应尽快给予大剂量激素治疗 抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始 血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用
脾大 发热 微血管病性溶血 铁蛋白升高 血细胞减少
遗传方式 性别差异 临床表现 实验室生化检查特点 预后
骨髓必须三系有病态造血 外周血细胞必须有三系减少 外周血细胞必须有两系减少 病态造血非MDS特有 造血细胞凋亡减少
仅见于老年人 血常规多数为全血细胞减少 骨髓各系造血细胞数量增多或正常 各系造血细胞有病态造血 可演变为急性白血病
遗传方式 外周血象特点 临床表现 实验室生化检查特点 预后
不能治愈 只有骨髓移植有可能治愈 联合化疗可以治愈 可以自限 可以长期带病生存