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显微镜下多血管炎 坏死性肉芽肿多血管炎 Churg-Strauss综合征 结节性多动脉炎 冷球蛋白性血管炎
抗核抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗双链-DNA抗体 抗Sm抗体 抗磷脂综合征抗体
多数起病隐匿 肾损害主要症状表现为血尿、蛋白尿、管型尿 肾损害可变现为急慢性肾衰竭 大部分患者出现肾病综合征范围的蛋白尿 几乎所有患者都有血尿
肾病综合征 慢性肾衰竭 急进性肾球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性尿异常
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 Goodpasture病 肾病综合征 内源性毒素引起的急性肾衰竭
韦格纳肉芽肿和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎是较易复发的疾病 MPA相对较少复发 治疗分为诱导缓解、长期维持及复发的治疗 糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关性血管炎肾损害的首选方法 起病就需要透析的患者如肾功能可恢复,通常发生在3个月以后
急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎 急性肾衰竭 Faconi综合征
支气管扩张 肺出血-肾炎(Goodpasture)综合征 原发性小血管炎 白塞综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症
药物性ANCA相关性血管炎 Wegener肉芽肿 荨麻疹血管炎 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎
肾小球毛细血管袢中血栓形成的变化出现在组织学变化的早期 急性肾小管坏死和肾小管间质性肾炎也是常见的 肾活检免疫荧光表现为少量免疫球蛋白和补休沉积,即寡免疫复合物肾小球肾炎 靠肾活检可以诊断ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎肾脏病变可表现为基底膜的破裂和纤维素样坏死
显微镜型多血管炎 Wegener肉芽肿 血栓性血小板减少性紫癜 Churg-Strauss综合征 先兆子痫和子痫
支气管扩张 肺出血-肾炎(Goodpastur综合征 原发性小血管炎 白塞综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症
急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎 急性肾衰竭 Faconi综合征
韦格肉芽肿病 变应性肉芽肿血管炎(ChurgStrauss综合征) 显微镜下多血管炎 药物诱导的ANCA相关性血管炎 局灶节段性肾小球硬化
发热,疲乏等非特异性症状 常累及关节,皮肤 肺部受累常表现为咳嗽、痰中带血、咯血 肾脏受累表现为急进型肾炎综合征 肾间质病变程度与肾小球病变程度不平行
支气管扩张 肺出血-肾炎(Goodpastur综合征 原发性小血管炎 白塞综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症
主要症状表现为血尿、蛋白尿、管型尿 可以表现为急进性肾炎或是慢性肾衰竭 较少出现肾病综合征范围的蛋白尿 几乎所有患者都有血尿 新月体性肾炎不常见