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后者抗基底膜抗体阳性. 肾活检免疫荧光前者IgA呈线样分布 肾活检免疫荧光后者IgG沿GBM分布 后者可同时合并ANCA阳性 并非所有AASV均表现为坏死性新月体性肾炎
抗核抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗双链-DNA抗体 抗Sm抗体 抗磷脂综合征抗体
多数起病隐匿 肾损害主要症状表现为血尿、蛋白尿、管型尿 肾损害可变现为急慢性肾衰竭 大部分患者出现肾病综合征范围的蛋白尿 几乎所有患者都有血尿
肾病综合征 慢性肾衰竭 急进性肾球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性尿异常
急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎 急性肾衰竭 Faconi综合征
结节性多动脉炎 Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 白塞综合征
药物性ANCA相关性血管炎 Wegener肉芽肿 荨麻疹血管炎 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎
一旦确诊后,应尽快给予积极治疗,短期内使病情迅速缓解 防治并发症,如治疗肺部毛细血管炎导致的肺出血,必要时血浆置换 血管炎一般不易复发,但需积极控制肾脏病的进展 注意免疫抑制等药物治疗的副反应 给予对症治疗,如利尿消肿、降压,甚至血液透析
肾小球毛细血管袢中血栓形成的变化出现在组织学变化的早期 急性肾小管坏死和肾小管间质性肾炎也是常见的 肾活检免疫荧光表现为少量免疫球蛋白和补休沉积,即寡免疫复合物肾小球肾炎 靠肾活检可以诊断ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎肾脏病变可表现为基底膜的破裂和纤维素样坏死
系统性红斑狼疮 皮肌炎 干燥综合征 结节性多动脉炎 ANCA相关血管炎
肾小球节段性毛细血管袢坏死 新月体形成 显微镜下多血管炎 肾小球硬化 基底膜增厚
显微镜型多血管炎 Wegener肉芽肿 血栓性血小板减少性紫癜 Churg-Strauss综合征 先兆子痫和子痫
急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎 急性肾衰竭 Faconi综合征
韦格肉芽肿病 变应性肉芽肿血管炎(ChurgStrauss综合征) 显微镜下多血管炎 药物诱导的ANCA相关性血管炎 局灶节段性肾小球硬化
发热,疲乏等非特异性症状 常累及关节,皮肤 肺部受累常表现为咳嗽、痰中带血、咯血 肾脏受累表现为急进型肾炎综合征 肾间质病变程度与肾小球病变程度不平行
临床特征 血清ANCA 肾脏病理检查 皮肤活检 血常规
支气管扩张 肺出血-肾炎(Goodpastur综合征 原发性小血管炎 白塞综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症