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血尿 蛋白尿 肾小动脉纤维素样坏死 大量免疫复合物沉积 新月体形成
循环免疫复合物性小血管炎 原位免疫复合物性小血管炎 非免疫复合物性小血管炎 微生物感染引起的小血管炎 以上都不是
韦格纳肉芽肿和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎是较易复发的疾病 MPA相对较少复发 治疗分为诱导缓解、长期维持及复发的治疗 糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关性血管炎肾损害的首选方法 起病就需要透析的患者如肾功能可恢复,通常发生在3个月以后
局灶节段性肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成 肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 以上都不对
药物性ANCA相关性血管炎 Wegener肉芽肿 荨麻疹血管炎 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎
肾小球毛细血管袢中血栓形成的变化出现在组织学变化的早期 急性肾小管坏死和肾小管间质性肾炎也是常见的 肾活检免疫荧光表现为少量免疫球蛋白和补休沉积,即寡免疫复合物肾小球肾炎 靠肾活检可以诊断ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎肾脏病变可表现为基底膜的破裂和纤维素样坏死
血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤,或狭窄甚至闭塞,从而导致血管供血区供血不足,出血或梗死。 分为原发与继发 克罗恩病、阿米巴肝脓肿不属于ANCA相关疾病 皮肤损害可表现为结节性红斑、网状青斑
肾小球节段性毛细血管袢坏死 新月体形成 显微镜下多血管炎 肾小球硬化 基底膜增厚
显微镜下多血管炎患者的肾组织活检病理常见有免疫复合物沉着 ANCA阳性即可诊断系统性血管炎 系统性血管炎是一组遗传性疾病 Wegener肉芽肿是以呼吸道及肾受累为主的坏死性、肉芽肿性血管炎 结节性多动脉炎的肾脏损害在病理上常表现为肾小球炎症
小血管节段性纤维素样坏死 大动脉中膜平滑肌细胞肥大、增生,中膜增厚 小动脉中膜平滑肌细胞肥大、增生,中膜增厚 小动脉玻璃样变 微小动脉玻璃样变
淋巴细胞 单核细胞 浆细胞 嗜碱性粒细胞 嗜酸性粒细胞
发热,疲乏等非特异性症状 常累及关节,皮肤 肺部受累常表现为咳嗽、痰中带血、咯血 肾脏受累表现为急进型肾炎综合征 肾间质病变程度与肾小球病变程度不平行
临床特征 血清ANCA 肾脏病理检查 皮肤活检 血常规