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VHL病(VonHippelLindaudisease) 结节性硬化(Tuberoussclerosis) 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型(MENⅠ) 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱa型(MENⅡa) 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱb型(MENⅡb) 1型神经纤维瘤病(Neurofibromatosistype1)
卓-艾综合征 胰内分泌肿瘤 Ⅰ型多发性内分泌肿瘤 类癌综合征 以上均正确
卓-艾综合征 胰内分泌肿瘤 Ⅰ型多发性内分泌肿瘤 类癌综合征 以上均正确
10q11.2 11q13 1p35~36.1 1q21~23 17q11.2
MEN1是常染色体隐性遗传性疾病 累及甲状旁腺,胰腺内分泌腺,垂体前叶,肾上腺皮质,胸腺,支气管的弥漫性内分泌组织 也可以累及皮肤,中枢神经系统和软组织等 MEN1基因定位于染色体11q13 MEN1是一种肿瘤癌基因
胰内分泌肿瘤 I1型多发性内分泌肿瘤 卓-艾综合征 类癌综合征 以上均正确
由RET基因种系突变引起 病变由甲状腺,肾上腺,甲状旁腺等不同的内分泌肿瘤共同组成 多发性内分泌肿瘤2型(MEN2)是常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征 本综合征还包含了外分泌器官/组织(如:肠,黏膜,角膜,骨骼)的疾病 在临床上,MEN2型分为2组
Liddle综合征 VHLS综合征 假性低醛固酮血症Ⅱ型 多发性内分泌肿瘤 多发性大动脉炎
11q13 1p35~36.1 10q 11.2 1q21~23 17q 11.2
累及两个以上的内分泌腺体 多引起内分泌紊乱 无家族遗传性 可分为MEN-Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
Liddle综合征 VHLS综合征 假性低醛固酮血症Ⅱ型 多发性内分泌肿瘤 多发性大动脉炎