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多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
免疫调节型重症肌无力 新生儿一过性肌无力 遗传型重症肌无力 少年型重症肌无力 青壮年型重症肌无力
发病急 首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力 肢体活动障碍呈现完全性瘫痪 有重症肌无力危象 死亡率高
表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳 腾喜龙试验阳性 肌无力症状有波动性 抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一 它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病
患儿的血清中可以检出AchR-Ab 患儿出生后48小时内出现症状,,持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失 患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者 患儿的父亲肯定是重症肌无力患者 临床表现出生后哭声低微,呼吸困难,全身肌张力低
有严重的肌无力,肌力<2级 有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳 患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力,不能维持正常的换气功能 对抗胆碱酯酶的药物无反应 短时间内肌无力进行性加重
肾上腺皮质激素只适用于全身型和脑干型的治疗 泼尼松疗程一般3~6个月 最主要的治疗为应用抗胆碱酯酶类药物 血浆置换可用于难治型重症肌无力 丙种球蛋白对于重症肌无力治疗无效
多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
合并胸腺瘤的重症肌无力患者比未合并胸腺瘤的患者治疗预后差 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者平均年龄低 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者治疗预后差 华裔的胸腺瘤患者合并重症肌无力的比例明显较西方白种人群高 合并重症肌无力的胸腺瘤患者男,女比例相当
患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者 母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab 患儿出生后48小时内出现症状,持续数日或数周 患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者 随抗体滴度降低而肌无力症状消失
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
泼尼松疗程一般3~6个月 血浆置换可用于难治型重症肌无力 肾上腺皮质激素只适用于全身型和脑干型的治疗 最主要的治疗为应用抗胆碱酯酶类药物 丙种球蛋白对于重症肌无力治疗无效