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起病缓慢 “三多一少”症状明显 多见于成年与老年 血糖波动小而稳定 对胰岛素不敏感
多于青少年期起病,少数可于成年期起病,发病年龄在4~50岁 以肝脏症状起病者平均年龄11岁,以神经症状起病者平均年龄19岁 起病多缓慢,少数可因外伤,感染或其他原因而呈急性起病 即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状 少数患者以急性溶血性贫血,皮下出血,鼻出血,关节病变,肾损害和精神障碍为首发症状
急性白血病起病急 急性白血病可转变为慢性白血病 急性白血病多见于成年人 慢性白血病可发生急变 急性白血病外周血中白细胞可低于正常
病因复杂 起病隐匿 病程长 病情迁延不愈 人与人之间的传播方式为接触性传播
铜氧化酶活性减低 24h尿铜含量降低 血清CP值降低 血清铜降低 肝铜含量增加
血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据 Wilson病患者90%血清铜升高,致使铜在肝、脑等组织内沉积 大多数患者24h尿铜含量显著增加 绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上 其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关
多见于40岁以后 大多数病人起病缓慢 空腹血胰岛水平可正常、轻微降低或高于正常 起病初期胰岛细胞自身抗体阴性 不易发生酮症酸中毒
多见于40岁以后 大多数病起病缓慢 空腹血胰岛水平可正常、轻变降低或高于正常 起病初期胰岛细胞自身抗体阴性 不易发生酮病酸中毒或高渗性昏迷
Menke病为后天性铜代谢紊乱性疾病 Wilson病为先天性铜代谢紊乱性疾病 Wilson病补铜有良好疗效 Menke病应限制铜的摄入量 以上都不对
多见于40岁以后 大多数病人起病缓慢 空腹血胰岛水平可正常、轻微降低或高于正常 起病初期胰岛细胞自身抗体阴性 不易发生酮症酸中毒
肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺,症状明显者可用复方多巴制剂 精神症状明显者应予抗精神病药物 抑郁症状明显者可用抗抑郁药 如有智能减退可用促智药 肝功损害明显时加用保肝药,肝功正常者无须护肝治疗
常见于中年以后发病 患者多数肥胖 可存在胰岛素抵抗 不存在胰岛B细胞功能减退 起病较慢
病程较长,通常以年计算 临床症状多样化 发病隐袭,多缓慢起病 腰椎穿刺压力明显增高 影像学检查可以正常
Menke病应限制铜的摄入量 Menke病为后天性铜代谢紊乱性疾病 Wilson病补铜有良好疗效 wilson病为先天性铜代谢紊乱性疾病 以上都不对