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男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT

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半乳糖血症  严重低血糖症  肝糖原累积症  肝豆状核变性  尼曼一匹克病  
肝糖原累积症  半乳糖血症  严重低血糖症  肝豆状核变性  尼曼-匹克病  
X线见骨质疏松及骨骺出现延迟  空腹血糖为2.2mmol/L  皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg,注射后血糖升高甚微  乳酸性酸中毒  肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高  
日间多次少量进食以维持正常血糖水平  高蛋白饮食  防止外伤出血  加强锻炼,增加运动量  口服生玉米淀粉  
X线见骨质疏松和骨骺出现延迟  空腹血糖为2.2mmol/L  皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg,注射后血糖升高甚微  乳酸性酸中毒  肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高  
肝糖原累积症  半乳糖血症  严重低血糖症  肝豆状核变性  尼曼一匹克病  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积病  脂肪肝  
X线见骨质疏松和骨骺出现延迟  空腹血糖为2.2mmol/L  皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微  乳酸性酸中毒  肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高  
肝糖原累积症  半乳糖血症  严重低血糖症  肝豆状核变性  尼曼一匹克病  
糖原累积病  肝豆状核变性  原发性癫癎  严重低血糖症  黏多糖病  
日间多次少量进食以维持正常血糖水平  高蛋白饮食  防止外伤出血  加强锻炼,增加运动量  口服生玉米淀粉  
肝功能不全  糖原累积症  半乳糖血症  肝豆状核变性  肾功能不全  
低蛋白饮食  低铜饮食  生玉米淀粉  豆浆  补充维生素B  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积症  脂肪肝  
空腹血糖测定  骨骼X线片  胰高血糖素试验  血乳酸测定  肝组织活检行糖原定量及酶活性测定  
脑苷脂沉积症  肝豆状核变性  半乳糖血症  糖原累积症  脂肪肝  
糖原累积病  肝豆状核变性  原发性癫  严重低血糖症  黏多糖病  
日间多次少量进食以维持正常血糖水平  高蛋白饮食  防止外伤出血  加强锻炼,增加运动量  口服生玉米淀粉  
空腹血糖测定  骨骼X线片  胰高血糖素试验  血乳酸测定  肝组织活检行糖原定量及酶活性测定  
空腹血糖测定  骨骼X线片  胰高血糖素试验  血乳酸测定  肝组织活检行糖原定量及酶活性测定  

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