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进行性呼吸困难,咳嗽、痰多 又名Hamman-Rich综合征 急性型多见,慢性型少见 可能与免疫性疾病或遗传有关 胸部影像与其他弥漫性肺间质纤维化病变难以鉴别
确诊特发性间质纤维化 是病变的晚期表现 有寄发感染 病理上为小叶间隔所致 应用激素治疗有可能完全消退
肺实质炎症和进行性肺间质纤维化 病因不明 肺功能呈阻塞性通气功能障碍 肺部可闻及Velcro啰音 胸部X线片上双肺间质浸润影
确诊特发性间质纤维化 是病变的晚期表现 有寄发感染 病理上为小叶间隔所致 应用激素治疗有可能完全消退
石棉肺 胶原血管性疾病伴肺间质纤维化 肺结节病 特发性肺纤维化 家族性肺纤维化
原因不明 肺实质炎症和进行性肺间质纤维化 肺部可闻及Velcro啰音 肺功能呈阻塞性通气功能障碍 胸部X线片上双肺间质浸润影
进行性呼吸困难 肺顺应性降低 第1秒用力呼气量降低 低氨血症 CO弥散量降低
间质性肺疾病 特发性肺纤维化 特发性间质性肺炎 肺泡蛋白质沉积 结节病
小叶核心增大 胸膜下弧线影 蜂窝状影 随机分布性粟粒病变 磨玻璃样密度影
特发性肺间质纤维化 肺气肿 间质性肺炎 矽肺 石棉肺
肺实质炎症和进行性肺间质纤维化 原因不明 肺部可闻及Velcro啰音 肺功能呈阻塞性通气功能障碍 胸部X线片上双肺间质浸润影
肺顺应性降低 第1秒用力呼气量降低 进行性呼吸困难 低氨血症 低碳酸血症
弥漫性肺纤维化 蜂窝肺 弥漫性实质性肺疾病 急性间质性肺炎 特发性肺纤维化
肾间质纤维化 肾小球球囊周围纤维化 肾小球代偿性肥大 肾小球大部纤维化 肾盂粘膜纤维化
特发性肺纤维化 组织细胞增多症 特发性肺含铁血黄素沉着症 矽肺 类风湿性关节炎伴肺间质纤维化
肺实质炎症和进行性肺间质纤维化 病因不明 肺功能呈阻塞性通气功能障碍 肺部可闻及Velcro音 胸部X线片上双肺间质浸润影
确诊特发性肺间质纤维化 是病变的晚期表现 有伴发感染 病理上为小叶间隔所致 应用激素治疗有可能完全消退