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血红蛋白ConstantSpring 珠蛋白生成障碍性贫血中间型 血红蛋白H病 血红蛋白Chesapeake 镰状细胞贫血
患者红细胞中血红蛋白的空间结构与正常人不同 患者红细胞中血红蛋白的基因结构一定发生了改变 患者血红蛋白mRNA的碱基序列与正常人不同 患者细胞中携带谷氨酸的tRNA与正常人不同
组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常 红细胞渗透脆性往往增高 HbA2>3.8%提示可能为。珠蛋白生成障碍性贫血 HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型 Hb Barts病时,无α链生成,而形成Hb Barts(γ4)
血红蛋白分解为血红素和珠蛋白 红细胞主要在脾被破坏 珠蛋白降解为氨基酸 血红蛋白与结合珠蛋白结合为复合体 红细胞被分解成铁、珠蛋白、胆红素
不同的异常血红蛋白可引起相应的血红蛋白病 通常血红蛋白病可分为异常血红蛋白病和地中海贫血 异常血红蛋白病是指珠蛋白链上氨基酸顺序发生改变 地中海贫血则是指珠蛋白链合成速率降低 地中海贫血是最少见的单基因病
患者血红蛋白的DNA碱基序与正常人不同 患者红细胞中携带谷氨酸的tRNA与正常人不同 患者血红蛋白的mRNA碱基序列与正常人不同 患者红细胞中血红蛋白的结构与正常人不同
组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常 红细胞渗透脆性往往增高 HbA2>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血 HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型 HbB arts病时,无α链生成,而形成HbB arts(γ4)
患者血红蛋白基因的DNA碱基序列与正常人不同 患者红细胞中携带谷氨酸的tRNA与正常人不同 患者血红蛋白的mRNA碱基序列与正常人不同 患者红细胞中血红蛋白的结构与正常人不同
不同的异常血红蛋白可引起相应的血红蛋白病 通常血红蛋白病可分为异常血红蛋白病和地中海贫血 异常血红蛋白病是指珠蛋白链上氨基酸顺序发生改变 地中海贫血则是指珠蛋白链合成速率降低 地中海贫血是最少见的单基因病
网织红细胞增高 血红蛋白电泳异常 血红蛋白尿 外周血出现有核红细胞 骨髓中幼稚红细胞明显增高
红细胞膜异常 红细胞G6PD缺陷 红细胞PK酶缺陷 血红蛋白肽链合成异常 血红蛋白结构异常
血红蛋白病 镰状红细胞贫血 不需治疗 血红蛋白M病 90%
组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常 红细胞渗透脆性往往增高 HbA2>3.8%提示可能为。珠蛋白生成障碍性贫血 HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型 Hb Barts病时,无α链生成,而形成Hb Barts(γ4)
血红蛋白病 镰状红细胞贫血 不需治疗 血红蛋白M病 90%
交换 2个碱基插入 3个碱基缺失 不分离 单个碱基取代
网织红细胞增高 血红蛋白尿 外周血出现有核红细胞 血红蛋白电泳异常 骨髓中幼稚红细胞明显增高
血红蛋白病 镰状红细胞贫血 不需治疗 血红蛋白M病 90%