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本病是肉芽肿性坏死性血管炎 主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受累 目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴定轻型患者的发展趋势 本病为ANCA相关性血管炎 未经治疗的病例预后不佳
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾损害 IgA肾病 ANCA相关性小血管炎 肾缺血或肾毒物引起的急性肾衰竭
大剂量糖皮质激素和环磷酰胺联合应用是控制血管炎活动的标准治疗方案 激素常规给予波尼松龙口服1mg/kg（最大剂量60mg/ 对老年或已知骨髓功能下降的患者，环磷酰胺口服应从2-3mg/kg减少至1mg/kg 一般来说，没有必要行血浆置换 对于肺出血或依赖透析的肾衰竭患者，可静脉注射甲泼尼龙
韦格纳肉芽肿和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎是较易复发的疾病 MPA相对较少复发 治疗分为诱导缓解、长期维持及复发的治疗 糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关性血管炎肾损害的首选方法 起病就需要透析的患者如肾功能可恢复，通常发生在3个月以后
营养神经药物 配戴助听器 理疗 糖皮质激素 血管内皮保护剂
药物性ANCA相关性血管炎 Wegener肉芽肿 荨麻疹血管炎 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎
一旦确诊后，应尽快给予积极治疗，短期内使病情迅速缓解 防治并发症，如治疗肺部毛细血管炎导致的肺出血，必要时血浆置换 血管炎一般不易复发，但需积极控制肾脏病的进展 注意免疫抑制等药物治疗的副反应 给予对症治疗，如利尿消肿、降压，甚至血液透析
肾小球毛细血管袢中血栓形成的变化出现在组织学变化的早期 急性肾小管坏死和肾小管间质性肾炎也是常见的 肾活检免疫荧光表现为少量免疫球蛋白和补休沉积，即寡免疫复合物肾小球肾炎 靠肾活检可以诊断ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎肾脏病变可表现为基底膜的破裂和纤维素样坏死
血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。 分为原发与继发 克罗恩病、阿米巴肝脓肿不属于ANCA相关疾病 皮肤损害可表现为结节性红斑、网状青斑
肾小球节段性毛细血管袢坏死 新月体形成 显微镜下多血管炎 肾小球硬化 基底膜增厚
尿常规 泌尿系彩超 自身抗体检测+肾穿刺活检病理检查 血管活检 血红细胞碎片检查
RPGN患者若血清抗MPO或PR3抗体阳性，提示有足够的证据支持对血管炎的治疗 建议对所有患者均进行肾穿刺以确定肾小球肾炎的活动情况、严重程度、慢性肾小球硬化的分级、小管间质坏死程度 应对肾组织进行免疫荧光检查和电镜检查 理论上，在所有患者血清中ANCA检查只需要进行间接免疫荧光或ELISA检查中的一项 主要症状表现为血尿、蛋白尿、管型尿尤其是红细胞管型及急慢性肾功能不全
单用糖皮质激素 糖皮质激素联合环磷酰胺 保守治疗 激素联合硫唑嘌呤 血浆置换
糖皮质激素 配戴眼镜 抗生素眼药水 血管内皮保护剂 激光手术
感染 有重要脏器受损（如存在小血管纤维素坏死、细胞性新月体、肺出血） 肉眼血尿 伴听力障碍 伴关节炎
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