你可能感兴趣的试题
以男性多见，男、女之比为2∶1 病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见 患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀 发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因 病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变
肾危象是SSc的重症 应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压 出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗 激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能 合并肾危象，1年生存率低于15%
是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 肺动脉__常缓慢进展，一般临床不易察觉 无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉__ 超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kP，三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉__的可能性很小 心导管检查发现60%患者有肺动脉__，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
SSc是慢性病程，可长期存活 预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后 最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95% 进展性肺动脉__，选择正确药物治疗，预后较好 合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效 转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效 甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累 环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果 乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期 皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关 一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰 “面具脸”是本病特征性表现之一 受累皮肤一般不出现色素脱失
损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹 半数以上为10岁以后发病 大部分患者于发病前的6周内有感染史 发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难 病程慢性，持续多年后多可自愈
30～40岁 20～30岁 40～50岁 30～50岁 40～60岁
多见于中年人，无性别差异 泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样 组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生 血清单克隆β-球蛋白升高 系统受累较少见
仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病 肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSF NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点 通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至死亡 常与含钆造影剂有关
局限性皮肤型SSc 未分化结缔组织病 弥漫性皮肤型SSc 无皮肤硬化的SSc 重叠综合征
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期 皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关 一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰 “面具脸”是本病特征性表现之一 受累皮肤一般不出现色素脱失
SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著 SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象 少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭 肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状 肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导 在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变 肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC.减低 查体可闻及Velcro音，特别是在肺底部 血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
多见于中年人，无性别差异 泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样 组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生 血清单克隆β-球蛋白升高 系统受累较少见
肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导 在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变 肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FV减低 查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部 血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 肺动脉__常缓慢进展，一般临床不易察觉 无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉__ 超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA），三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉__的可能性很小 心导管检查发现60%患者有肺动脉__，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
湘公网安备 43130202000226号