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类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 复发性多软骨炎 风湿热 贝赫切特综合征(白塞综合征)
本病通常死于喉和气管软骨塌陷 本病仅累积软骨组织 可以与系统性红斑狼疮并发 可累及心脏瓣膜,导致难治性心功能不全 本病的特点是软骨组织复发性退化性炎症
双侧耳郭复发性软骨炎 鼻软骨炎 眼部炎症(结膜炎、角膜炎、巩膜炎/巩膜外层炎,葡萄膜炎) 肺血管炎 耳蜗或前庭损害
多在原发感染后1~4个月内复发 复发性生殖器疱疹的临床表现与原发性生殖器疱疹相似 与原发性生殖器疱疹相比症状重,病程长 一般在7~10日自愈 复发前数小时局部常有刺痒或烧灼感等前驱症状
双耳郭软骨炎 鼻软骨炎 眼部病变 关节病变 呼吸系统病变
儿童和成人均可发生,转归也相同 儿童复发性腮腺炎以5岁左右常见,病程7~9个月 儿童复发性腮腺炎男性多于女性 表现为腮腺区反复轻度肿胀不适,皮肤发红 挤压腺体导管口有脓液或胶冻状液体流出
成年人及儿童发生者转归相同 儿童发生者以5岁左右最为常见 儿童发生者女性多于男性 儿童复发性腮腺炎常双侧同时发生 成年人发生者常有眼干、口干症状
专指一类原因不明,反复发作但又有自限性、孤立的圆形或椭圆形溃疡 临床上常分为:复发性轻型溃疡,复发性口炎型溃疡,复发性坏死性黏膜腺周围炎三类 以青壮年多见 可能与细菌病毒感染,消化系统疾病,内分泌改变,免疫功能低下,精神因素等有关 有剧烈疼痛
双侧耳郭复发性软骨炎 侵袭性、炎症性多关节炎 巩膜炎 呼吸道软骨炎 耳蜗或前庭损害 鞍鼻 升主动脉瘤
剑鞘状气管,气管扁平状,壁有钙化 支气管扩张,病变支气管囊柱状或葡萄状 气管软骨瘤,气管腔内软组织肿块 气管支气管软化症,气管、支气管狭窄 复发性多软骨炎,气管壁增厚、钙化、管腔狭窄
压迫腺体可从导管口流出"雪花样"唾液 发生于儿童者极少自愈 成人复发性腮腺炎为儿童复发性腮腺炎迁延未愈而来 全身症状不明显 涎腺造影可见末梢导管点状、球状扩张,排空迟缓
双侧耳郭复发性软骨炎 侵袭性、炎症性多关节炎 巩膜炎 呼吸道软骨炎 耳蜗或前庭损害 鞍鼻 升主动脉瘤
支气管造影对病变的诊断很有帮助 病变可累及全身多部位的软骨,其中耳、鼻、喉、上呼吸道软骨受累最明显 呼吸道受累是引起死亡的主要原因,半数患者患有喉和呼吸道阻塞及反复的肺炎 CT可以显示气管狭窄、气管壁增厚及钙化 多数患者有多发性关节炎及耳软骨炎
常见耳鼻的弹性软骨反复发作非感染性炎症 外周关节的透明软骨退行性炎症为主要病理改变 轴向部位的纤维软骨过度增生 气管支气管软骨感染性炎症 主要是富含黏蛋白的组织炎性病变
可累及耳廓(不包括柔软的耳垂部位)、皮肤,少数情况下还可累积血管系统 可反复发作,受累部分局限于存在软骨组织的部位 需与韦格纳肉芽肿、白塞病及蜂窝织炎等疾病鉴别 可伴有骨髓增生异常 对大多数病例而言,糖皮质激素仍是最基本的治疗
气管支气管巨大症 剑鞘样气管 气管支气管软化症 复发性多软骨炎 是正常支气管影像
外耳炎症,听力丧失、耳鸣、眩晕 表层巩膜炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、眼球突出 鼻出血、鞍鼻 胃肠血管炎 侵袭性周围关节炎
支气管造影对病变的诊断很有帮助 病变可累及全身多部位的软骨,其中耳、鼻、喉、上呼吸道软骨受累最明显 呼吸道受累是引起死亡的主要原因,半数患者患有喉和呼吸道阻塞及反复肺炎 CT可以显示气管狭窄、气管壁增厚及钙化 多数患者有多发性关节炎及耳软骨炎