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本病通常死于喉和气管软骨塌陷 本病仅累积软骨组织 可以与系统性红斑狼疮并发 可累及心脏瓣膜,导致难治性心功能不全 本病的特点是软骨组织复发性退化性炎症
皮肤色素脱失 视网膜炎 生殖器溃疡 口腔溃疡 复发性色素膜炎
双侧耳郭复发性软骨炎 鼻软骨炎 眼部炎症(结膜炎、角膜炎、巩膜炎/巩膜外层炎,葡萄膜炎) 肺血管炎 耳蜗或前庭损害
双耳郭软骨炎 鼻软骨炎 眼部病变 关节病变 呼吸系统病变
双侧耳郭复发性软骨炎 侵袭性、炎症性多关节炎 巩膜炎 呼吸道软骨炎 耳蜗或前庭损害 鞍鼻 升主动脉瘤
双侧耳郭复发性软骨炎 侵袭性、炎症性多关节炎 巩膜炎 呼吸道软骨炎 耳蜗或前庭损害 鞍鼻 升主动脉瘤
支气管造影对病变的诊断很有帮助 病变可累及全身多部位的软骨,其中耳、鼻、喉、上呼吸道软骨受累最明显 呼吸道受累是引起死亡的主要原因,半数患者患有喉和呼吸道阻塞及反复的肺炎 CT可以显示气管狭窄、气管壁增厚及钙化 多数患者有多发性关节炎及耳软骨炎
常见耳鼻的弹性软骨反复发作非感染性炎症 外周关节的透明软骨退行性炎症为主要病理改变 轴向部位的纤维软骨过度增生 气管支气管软骨感染性炎症 主要是富含黏蛋白的组织炎性病变
厌食 秃发 复发性口腔溃疡 精神倦怠,嗜睡 生长发育过慢
支气管造影对病变的诊断很有帮助 病变可累及全身多部位的软骨,其中耳、鼻、喉、上呼吸道软骨受累最明显 呼吸道受累是引起死亡的主要原因,半数患者患有喉和呼吸道阻塞及反复肺炎 CT可以显示气管狭窄、气管壁增厚及钙化 多数患者有多发性关节炎及耳软骨炎
高烧及中性白细胞增高 腮腺反复肿胀 挤压腺体可见导管口有脓液或胶冻状液体溢出 年龄越小,间隔时间越短,越易复发 儿童复发性腮腺炎发病年龄自婴幼儿至15岁均可发生,以5岁左右最为常见