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后脑先天发育异常 小脑扁桃体过长、变形,经枕骨大孔伸入椎管内 延髓及第四脑室亦向下延伸 常伴发脑积水与脊柱裂 ChiariI型常伴有脊髓脊膜膨出
Ⅳ型:有严重的小脑发育不全 Ⅰ型:扁桃体下疝,常合并脊髓空洞症 Ⅱ型:几乎均伴有脊膜脊髓膨出 Ⅲ型:伴颈枕交界部脑膨出 混合型:同时具有上述四型的表现特点
Ⅳ型:有严重的小脑发育不全 Ⅰ型:扁桃体下疝,通常不伴其他脑畸形 Ⅱ型:常伴神经管闭合不全和幕上畸形 Ⅲ型:伴颈枕交界部脑膨出 混合型:同时具有上述四型的表现特点
后脑先天发育异常 小脑扁桃体过长、变形,经枕骨大孔伸入椎管内 延髓及第四脑室亦向下延伸 常伴发脑积水与脊柱裂 Chiari I型常伴有脊髓脊膜膨出
小脑扁桃体由枕大孔下疝超过5mm 枕大池变小 脑积水 颈髓合并有脊髓空洞 第四脑室拉长变形
先天性脑积水 Arnold-Chiari畸形 颅底凹陷症 脑瘫痉挛型 扁平颅底
Chiari畸形Ⅰ型 Chiari畸形Ⅱ型 Sturge-Weber综合征 Bournevill病 Dandy-Walker综合征
先天性脑积水 Amdd-Chiari畸形 颅底凹陷症 脑瘫痉挛型 扁平颅底
诊断Chiari畸形,MRI为首选方法 小脑扁桃体下疝于枕大孔平面以下3mm为可疑 Chiari畸形常合并延髓和第四脑室下移 小脑扁桃体下疝于枕大孔平面以下5mm或以上即可确诊 Chiari畸形常引起幕上脑积水
Chiari氏畸形1型 Chiari氏畸形2型 Chiari氏畸形3型 Chiari氏畸形4型 脊髓血管瘤
ChiariⅠ型 ChiariⅡ型 ChiariⅢ型 ChiariⅣ型 各型均可
Chiari畸形Ⅰ型 Chiari畸形Ⅱ型 脊髓空洞症 Dandy-walker畸形 VHL
Chiari氏畸形1型 Chiari氏畸形2型 Chiari氏畸形3型 Chiari氏畸形4型 脊髓血管瘤
Chiari畸形Ⅰ型 Chiari畸形Ⅱ型 脊髓空洞症 Dandy-walker畸形 VHL
后脑先天发育异常 小脑扁桃体过长、变形,经枕骨大孔伸入椎管内 延髓及第四脑室亦向下延伸 常伴发脑积水与脊柱裂 ChiariⅠ型常伴有脊髓脊膜膨出
Arnold-Chiari畸形 颅底凹陷症 先天性脑积水 脑瘫痉挛型 单纯扁平颅底
ChiariⅠ型 ChiariⅡ型 ChiariⅢ型 ChiariⅣ型 各型均可
ChiariI2型 ChiariI3型 ChiariI1型 ChiariⅣ型 各型均可
Ⅰ型,常见,可伴有脑积水,脊髓空洞,环枕区畸形 Ⅱ型,最常见。小脑下蚓部、桥脑下部、延髓下移、Ⅳ脑室延长。伴有脊髓脊膜膨出,腰骶部多见(3/4) MR矢状位清晰显示小脑扁桃体,延髓位置及IV脑室形态、位置 MR可显示脑积水、脑膜膨出 不伴有大脑镰、天幕发育不良