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血清中酯型胆红素增多 血清中非酯型胆红素增多 肠内粪胆原形成减少 尿中尿胆原排出减少 尿中出现胆红素
后脑先天发育异常 小脑扁桃体过长、变形,经枕骨大孔伸入椎管内 延髓及第四脑室亦向下延伸 常伴发脑积水与脊柱裂 ChiariI型常伴有脊髓脊膜膨出
Ⅳ型:有严重的小脑发育不全 Ⅰ型:扁桃体下疝,通常不伴其他脑畸形 Ⅱ型:常伴神经管闭合不全和幕上畸形 Ⅲ型:伴颈枕交界部脑膨出 混合型:同时具有上述四型的表现特点
小脑扁桃体由枕大孔下疝超过5mm 枕大池变小 脑积水 颈髓合并有脊髓空洞 第四脑室拉长变形
瘤型病变广泛,神经破坏较轻,常伴有内脏泡沫细胞灶状浸润 结核样型常导致患者四肢畸形,而瘤型常表现为狮样面容 结核样型病变局限,神经损害明显,以沿神经分布的结核肉芽肿为病变特点 病理类型与细胞免疫功能的强弱无关 界线型病变特点介于结核样型和瘤型之间,未定类麻风是麻风病的早期表现
中年发病多见 多有脊柱畸形 深感觉障碍 Babinski征阳性 膝反射消失
婴儿,四肢末端软组织水肿 四肢末端萎缩 可有颅底凹陷表现 成人,第四掌骨短小 成人,骨骺端畸形
小脑扁桃体由枕大孔下疝超过5mm 枕大池变小 脑积水 颈髓合并有脊髓空洞 第四脑室拉长变形
骨密度减低 耻骨联合后凹畸形 假骨折线 骨小梁稀少,边缘模糊 骨皮质变薄,边缘模糊
ChiariI2型 ChiariI3型 ChiariI1型 ChiariⅣ型 各型均可