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肾脏病变可呈各种病理类型 常见于青年女性 肾脏病变均发生于全身性表现之后 全身性表现以发热、关节痛常见 典型的蝶型红斑等皮肤损害
纤维性新月体 细胞性新月体 透明血栓 肾间质炎性浸润 肾小球坏死
系统性红斑狼疮几乎100%存在肾脏损害 抗核抗体(ANA)是诊断SLE的标记性抗体之一 补体C3下降是判断狼疮性肾炎活动性的一个敏感而可靠的指标 临床表现为肾病综合征者病理改变以局灶节段型(fl[型)多见 纤维素样坏死/核破裂是狼疮性肾炎活动性病理改变之一
常见于青年女性 肾脏病变可呈各种病理类型 肾脏病变均发生于全身性表现之后 全身性表现以发热、关节痛常见 典型的蝶型红斑等皮肤损害
Ⅴ型约20%患者可表现为隐匿性肾炎 Ⅳ型临床最常见,多数表现为肾病综合征,少数表现为较严重的慢性肾炎综合征,或急性肾炎综合征,或急进性肾炎综合征 Ⅲ型可进行性进展,但对治疗反应较好 Ⅱ型发生率约为20%-30% Ⅰ型绝大部分患者光镜、免疫荧光及电镜检查正常,少部分患者可表现为肾病综合征
系膜增殖性狼疮肾炎(I2型) 弥漫增生性狼疮肾炎(Ⅳ型) 系膜轻微病变性狼疮肾炎(I1型) 局灶增生性狼疮肾炎(I3型) 膜性狼疮肾炎(Ⅴ型)
系膜增殖性狼疮性肾炎 局灶增殖性狼疮性肾炎 IgA肾病 膜性狼疮性肾炎 弥漫增殖性狼疮性。肾炎
病理改变呈新月体肾炎 病理改变呈弥漫增殖型肾炎 病理改变呈系膜增生型肾炎 可有严重血管病变及间质改变 患者常有全身狼疮活跃的表现
肾上腺皮质激素及细胞毒免疫抑制剂是治疗狼疮性肾炎的主要药物选择 当无或仅有轻微肾脏病临床症状,组织学损伤为Ⅰ、Ⅱ型时,只使用少量糖皮质激素(泼尼松每日0.5mg/kg)控制肾外表现即可 当有显著蛋白尿或肾病综合征时,尤其是Ⅲ、Ⅳ及Ⅴ型狼疮性肾炎应使用较大剂量的肾上腺皮质激素(泼尼松每日1~1.5mg/kg),可与免疫抑制剂CTX合用 地塞米松是治疗狼疮性肾炎的首选药物 若近期内有肾功能迅速恶化者,活动性Ⅳ型狼疮性肾炎,则应以大剂量甲基强的松龙冲击治疗,同时合并使用免疫抑制剂或大剂量环磷酰胺冲击治疗
系膜轻微病变性狼疮肾炎(Ⅰ型) 系膜增殖性狼疮肾炎(Ⅱ型) 局灶增生性狼疮肾炎(Ⅲ型) 弥漫增生性狼疮肾炎(Ⅳ型) 膜性狼疮肾炎(Ⅴ型)
表现为肾病综合征,予泼尼松1mg/(kg• 单用激素疗效不佳时,可加用环磷酰胺 单用激素疗效不佳时,可加用硫唑嘌呤 起病早期使用激素加免疫抑制剂效果更好 表现为新月体肾炎可选甲泼尼龙冲击疗法
肾上腺皮质激素及细胞毒免疫抑制剂是治疗狼疮性肾炎的主要药物选择 当无或仅有轻微肾脏病临床症状,组织学损伤为Ⅰ、Ⅱ型时,只使用少量糖皮质激素(泼尼松每日0.5mg/kg)控制肾外表现即可 当有显著蛋白尿或肾病综合征时,尤其是Ⅲ、Ⅳ及Ⅴ型狼疮性肾炎应使用较大剂量的肾上腺皮质激素(泼尼松每日1~1.5mg/kg),可与免疫抑制剂CTX合用 地塞米松是治疗狼疮性肾炎的首选药物 若近期内有肾功能迅速恶化者,活动性Ⅳ型狼疮性肾炎,则应以大剂量甲基强的松龙冲击治疗,同时合并使用免疫抑制剂或大剂量环磷酰胺冲击治疗
肾脏病变可呈各种病理类型 常见于青年女性 肾脏病变均发生于全身性表现之后 全身性表现以发热、关节痛常见 典型的蝶型红斑等皮肤损害