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本病是肉芽肿性坏死性血管炎 主要累及上呼吸道，绝大多数病例出现肾受累 目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴定轻型患者的发展趋势 本病为ANCA相关性血管炎 未经治疗的病例预后不佳
好发于热带、亚热带地区 环状皮疹隆起处组织病理学以弹性纤维溶解性肉芽肿为特征 肉芽肿中央可有黏蛋白沉积 皮损堤状隆起处具有珍珠样色泽
典型的三联征：上呼吸道、肺和肾病变 临床表现为鼻和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭 口腔黏膜肿胀增生、表现分叶状或增厚肿大，增厚黏膜易被咬伤形成创伤性溃疡 皮肤可有瘀点、红斑、坏死性结节、丘疹、浸润块及溃疡等 颅脑X线片检查可见骨组织破坏
多发性肉芽肿 无动脉周围炎 顽固性进行溃疡坏死 坏死性血管炎 大量多核巨细胞
女性患者多于男性 口腔黏膜坏死性溃疡破坏牙槽骨、牙齿松动，拔牙创面可自行愈合 治疗可分为2期即诱导缓解、控制复发 糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗有显著疗效 按照1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准，符合3条以上才可诊断为韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿 肉芽肿性唇炎 结节病 巨细胞肉芽肿 根尖肉芽肿
好发于热带、亚热带地区 环状皮疹隆起处组织病理学以弹性纤维溶解性肉芽肿为特征 肉芽肿中央可有黏蛋白沉积 皮损堤状隆起处具有珍珠样色泽 是长期遭受日光曝晒引起的一种肉芽肿疾病
韦格纳肉芽肿 结节性多动脉炎 变应性肉芽肿血管炎 超敏性血管炎 白塞病
肉芽肿和肉芽组织毫不相关 基本成分是上皮样细胞和多核巨细胞 毛细血管向创面垂直生长 可分为特异性及非特异性两种肉芽肿
上呼吸道和肺最常受累 可以累及肝和肾 可以累及神经系统 常出现抗PR3抗体阳性 常出现抗MPO抗体阳性
韦格纳肉芽肿p-ANCA常阳性，镜下多动脉炎c-ANCA常阳性 韦格纳肉芽肿c-ANCA常阳性，镜下多动脉炎p-ANCA常阳性 韦格纳肉芽肿p-ANCA常阳性，镜下多动脉炎p-ANCA常阴性 韦格纳肉芽肿c-ANCA常阴性，镜下多动脉炎c-ANCA常阳性 韦格纳肉芽肿c-ANCA常阳性，镜下多动脉炎p-ANCA常阴性
结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可以侵犯几乎全身每个器官 部分病例呈自限性，大多预后良好 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 类上皮肉芽肿的组织形态学为结节病的特异性表现
常有上呼吸道损害 大血管发生纤维素样坏死 可见皮肤丘疹,结节,溃疡,淤点及淤斑 有坏死性肉芽肿形成 可见多核巨细胞反应
肉芽肿和肉芽组织毫不相关 基本成分是上皮样细胞和多核巨细胞 毛细血管向创面垂直生长 可分为特异性及非特异性两种肉芽肿 裸结节改变是肉芽肿中的一种
复发性坏死性黏膜腺周围炎 口腔结核性溃疡 结节病 嗜酸性肉芽肿 恶性肉芽肿
结节病(sarcoidosis)是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可以侵犯几乎全身每个器官 部分病例呈自限性，大多预后良好 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 类上皮肉芽肿的组织形态学为结节病的特异性表现
结节病（sarcoidosis）是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可以侵犯几乎全身每个器官 部分病例呈自限性，大多预后良好 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 类上皮肉芽肿的组织形态学为结节病的特异性表现
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