苯丙酮酸尿症-X题卡

苯乙酰谷氨酰胺苯乙酸苯丙酮酸苯丙氨酸苯乳酸

转氨酸对羟苯丙酮酸氧化酶苯丙氨酸羟化酶尿黑酸氧化酶酷氨酸酶

磷酸吡哆醛酪氨酸转氨酶苯丙氨酸羟化酶多巴脱羧酶酪氨酸羟化酶

转氨酸对羟苯丙酮酸氧化酶苯丙氨酸羟化酶尿黑酸氧化酶酷氨酸酶

苯丙氨酸羟化酶尿黑酸氧化酶酪氨酸酶酪氨酸转氨酶对羟苯丙酮酸氧化酶

苯丙酮酸尿症已有临床症状血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上已发生脑损害症状者有苯丙酮酸尿者血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内脑组织发育受到明显影响，以致智力落后过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿过量代谢产物由皮肤大量排出

多巴→黑色素苯丙氨酸→酪氨酸苯丙氨酸→苯丙酮酸色氨酸→5羟色胺酪氨酸→尿黑酸

乳清酸尿症痛风症苯丙酮酸尿症 Lesch-Nyhan综合征

苯丙酮酸尿症已有临床症状血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上已发生脑损害症状者有苯丙酮酸尿者血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内脑组织发育受到明显影响，以致智力落后过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿过量代谢产物由皮肤大量排出

酪氨酸尿黑酸精氨酸苯丙氨酸、苯丙酮酸组氨酸

苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸转氨酶对-羟苯丙酮酸氧化酶精氨酸酶脯氨酸氧化酶

苯丙酮酸尿症（）。