假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症其发生的最主要机制是-X题卡

二氢生物喋呤还原酶先天缺乏高苯丙氨酸血症酪氨羟化酶被抑制制血酪氨酸浓度下降四氢生物喋呤生成不足

防止受伤加强皮肤护理给予低苯丙氨酸饮食预防感染促进智力发育

0.06~0.08mmol／L 0.08~0.16mmol／L 0.24~1.20mmol／L 2.44~5.55mmol／L ＞5.55mmol／L

高苯丙氨酸血症四氢生物蝶呤生成不足血酪氨酸浓度下降酪氨酸羟化酶被抑制二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

二氢生物喋呤还原酶先天缺乏高苯丙氨酸血症酪氨羟化酶被抑制制血酪氨酸浓度下降四氢生物喋呤生成不足

体内有过多的苯丙酮酸苯丙氨酸在体内蓄积四氢生物蝶呤生成不足组氨酸羟化酶被抑制肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏体内有过多的苯丙酮酸苯丙氨酸在体内蓄积组氨羟化酶被抑制制四氢生物喋呤生成不足

体内有过多的苯丙酮酸苯丙氨酸在体内蓄积四氢生物蝶呤生成不足组氨酸羟化酶被抑制肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

高苯丙氨酸血症四氢生物蝶呤生成不足血酪氨酸浓度下降酪氨酸羟化酶被抑制二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

新生儿期筛查可选用尿三氯化铁试验 Guthrie细菌生长抑制试验一般用于对较大儿童的筛查尿蝶呤分析可用于确诊典型的苯丙酮尿症本病患儿饮食控制应持续终生对非典型苯丙酮尿症患者还应给予药物治疗

肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏体内有过多的苯丙酮酸苯丙氨酸在体内蓄积组氨羟化酶被抑制制四氢生物喋呤生成不足

0.06～0.08mmol／L 0.08～0.16mmol／L 0.24～1.20mmol／L 2.44～5.55mmol／L >5.55mmol／L

高苯丙氨酸血症四氢生物蝶呤生成不足血酪氨酸浓度下降酪氨酸羟化酶被抑制二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

体内有过多的苯丙酮酸苯丙氨酸在体内蓄积四氢生物蝶呤生成不足组氨酸羟化酶被抑制肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

0.06～0.08mmol／L 0.08～0.16mmol／L 0.24～1.20mmol／L 2.44～5.55mmol／L ＞5.55mmol／L

经典型苯丙酮尿症非经典型苯丙酮尿症先天性甲状腺功能减退 Down综合征肝豆状核变性

体内有过多的苯丙酮酸苯丙氨酸在体内蓄积四氢生物蝶呤生成不足组氨酸羟化酶被抑制肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )