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受累关节大多呈对称分布 外周关节受累以双手关节为多见，尤其是远端指间关节 发作时关节有肿胀、疼痛、压痛和晨僵 关节周围组织常同时受累 反复发作常致关节畸形甚至强直固定
对称性 可出现关节畸形 发作时疼痛 关节周围软组织受累 远端指关节多见
凝血酶原复合物 凝血因子Ⅷ 止血敏 氨基己酸 氨甲环酸
凝血酶原复合物 凝血因子Ⅷ 新鲜冷冻血浆 6-氨基己酸 重组人凝血因子Ⅶa
凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C) 凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C) 凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C) D-二聚体 纤维蛋白（原）降解产物（FDP） 凝血因子Ⅷ抑制物测定
凝血酶原复合物 凝血因子Ⅷ 止血敏 氨基己酸 氨甲环酸
凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C） 凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C） 凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C） D-二聚体 纤维蛋白（原）降解产物（FDP） 凝血因子Ⅷ抑制物测定 束臂试验
血友病 遗传性毛细血管扩张症 过敏性紫癜 原发免疫性血小板减少症 白血病
大剂量凝血因子Ⅸ 血浆置换 免疫吸附 大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受 重组人凝血因子Ⅶa
受累关节大多呈对称分布 外周关节受累以双手关节多见，尤其是远端指间关节 发作时关节有肿胀、疼痛、压痛和晨僵 关节周围组织常同时受累 反复发作常致关节畸形甚至强直
血小板计数 血小板功能 活化部分凝血酶时间（APTT） 血浆凝血酶原时间（PT） 血浆凝血酶时间（TT） 纤维蛋白原
凝血酶原复合物 凝血因子Ⅷ（FⅧ） 酚磺乙胺 氨基己酸 氨甲环酸
患者可确诊为中型血友病B 患者可确诊为重型血友病B 患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗 患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗 使用冷沉淀治疗 使用新鲜冷冻血浆治疗
侵犯大关节，易致关节畸形 侵犯大关节，不易致关节畸形 侵犯小关节，易致关节畸形 侵犯小关节，不易致关节畸形 游走性，侵犯大、小关节，易致关节畸形
凝血因子Ⅷ活性（FⅧ： 凝血因子Ⅸ活性（FⅨ： 凝血因子Ⅺ活性（FⅪ： D-二聚体 纤维蛋白（原）降解产物（FDP） 凝血因子Ⅷ抑制物测定 束臂试验
血小板计数 血小板功能 活化部分凝血酶时间（APTT） 血浆凝血酶原时间（PT） 血浆凝血酶时间（TT） 纤维蛋白原 心电图 胸部X线片
对称性 可出现关节畸形 发作时疼痛 关节周围软组织受累 远端指关节多见
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