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多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
胸腺瘤病人中15%合并重症肌无力 重症肌无力的病人半数以上有胸腺瘤或增生 胸腺瘤合并重症肌无力预后差 胸腺瘤合并重症肌无力对预后无不良影响
免疫调节型重症肌无力 新生儿一过性肌无力 遗传型重症肌无力 少年型重症肌无力 青壮年型重症肌无力
多位于前上纵隔 分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型 约15%合并重症肌无力 潜在恶性 重症肌无力都合并有胸腺瘤
胸腺瘤病人中15%合并重症肌无力 重症肌无力的病人半数以上有胸腺瘤或增生 胸腺瘤合并重症肌无力预后差 胸腺瘤合并重症肌无力对预后无不良影响
肾上腺皮质激素只适用于全身型和脑干型的治疗 泼尼松疗程一般3~6个月 最主要的治疗为应用抗胆碱酯酶类药物 血浆置换可用于难治型重症肌无力 丙种球蛋白对于重症肌无力治疗无效
多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
溴吡斯的明 皮质类固醇 免疫抑制剂 丁胺卡那 免疫球蛋白
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
合并胸腺瘤的重症肌无力患者比未合并胸腺瘤的患者治疗预后差 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者平均年龄低 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者治疗预后差 华裔的胸腺瘤患者合并重症肌无力的比例明显较西方白种人群高 合并重症肌无力的胸腺瘤患者男,女比例相当
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
重症肌无力患者常合并胸腺肥大,其中有10%~20%合并胸腺肿瘤。 手术治疗重症肌无力必须配合应用抗胆碱酯酶药治疗,待临床症状稳定后方可手术 麻醉选择以尽可能不影响神经肌传导及呼吸功能为原则 用抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素、血浆置换、胸腺切除和其他免疫抑制药治疗 为急性,非自身免疫性疾病;早晨较轻,劳动后和傍晚加重
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗必危象
泼尼松疗程一般3~6个月 血浆置换可用于难治型重症肌无力 肾上腺皮质激素只适用于全身型和脑干型的治疗 最主要的治疗为应用抗胆碱酯酶类药物 丙种球蛋白对于重症肌无力治疗无效