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主要临床表现是活动后加重,休息后症状减轻和 “晨轻暮重”现象 新斯的明试验阳性 疲劳试验阳性 血清AchR抗体浓度明显降低
有的未经治疗可以自愈 有的治愈后又可复发 发生率为4.3%~54% 男性多于女性 40岁以上成人重症肌无力患者常伴胸腺瘤
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
男性多于女性 有的未经治疗可以自愈 发生率为4.3%~54% 有的治愈后又可复发 40岁以上成人重症肌无力患者常伴胸腺瘤
免疫调节型重症肌无力 新生儿一过性肌无力 遗传型重症肌无力 少年型重症肌无力 青壮年型重症肌无力
有的未经治疗可以自愈 有的治愈后又可复发 发生率为4.3%~54% 男性多于女性 40岁以上成人重症肌无力患者常伴胸腺瘤
本病是一自身免疫性疾病 临床表现为活动后加重的骨骼肌无力 治疗上以强的松为主要治疗 治疗上以胆碱酯酶抑制剂为主要治疗 儿童患者胸腺切除手术宜慎重
起病隐匿 晨轻幕重 活动后加重,休息时减轻 突触后膜乙酰胆碱受体数量增加 属自身免疫性疾病
表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳 腾喜龙试验阳性 肌无力症状有波动性 抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一 它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病
多位于前上纵隔 分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型 约15%合并重症肌无力 潜在恶性 重症肌无力都合并有胸腺瘤
重症肌无力患者无论是否合并胸腺瘤,做胸腺扩大切除手术都有意义 重症肌无力病人合并有胸腺瘤的几率男性较女性为高 对于患有重症肌无力的病人常规都应该行胸部CT或MRI检查以了-解是否合并胸腺瘤 胸腺瘤病人重症肌无力的发生率随年龄的增长而增加 多数重症肌无力病人都合并有胸腺瘤
儿童发病率比成人高 纵膈肿瘤发病率首位 CT片上点状、曲线状钙化是恶性胸腺瘤特征 可导致Cushing综合征 伴重症肌无力者多为恶性胸腺瘤
反拗型停用一切药物,加激素治疗 胆碱能型停新斯的明,加阿托品 肌无力型立即加用激素 肌无力型立即加用新斯的明 以上都不是
合并胸腺瘤的重症肌无力患者比未合并胸腺瘤的患者治疗预后差 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者平均年龄低 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者治疗预后差 华裔的胸腺瘤患者合并重症肌无力的比例明显较西方白种人群高 合并重症肌无力的胸腺瘤患者男,女比例相当
儿童发病率比成人高 纵膈肿瘤发病率首位 CT片上点状、曲线状钙化是恶性胸腺瘤特征 可导致Cushing综合征 伴重症肌无力者多为恶性胸腺瘤
重症肌无力患者中, 70%患者有胸腺肥大 家族性病例多见 感染,精神创伤,过度疲劳,妊娠,分娩等可为诱因 10 岁以下小儿眼肌受损较为常见 心肌偶可受累,引起突然死亡
儿童发病率比成人高 纵膈肿瘤发病率首位 CT片上点状、曲线状钙化是恶性胸腺瘤特征 可导致Cushing综合征 伴重症肌无力者多为恶性胸腺瘤
有的未经治疗可以自愈 有的治愈后又可复发 发生率为4.3%~54% 男性多于女性 40岁以上成人重症肌无力患者常伴胸腺瘤