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什么是脊髓亚急性联合变性?
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简述脊髓亚急性联合变性的临床表现
脊髓亚急性联合变性
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成人全面强直-阵挛发作初始治疗可选
典型EEG改变是强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律然后频率不断降低波幅不断增高阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波发作后期呈明显脑电抑制
女患31岁2天前自觉上胸部酸痛1天前出现双下肢发麻无力伴尿潴留病前1周有上呼吸道感染史查体脑神经未见异常双下肢肌力0级腱反射-双侧T10水平以下痛觉减退双侧Babinski征-首先应作的检查是
典型表现为意识障碍和自动症
长期应用多巴胺受体拮抗剂可引起
同侧节段性所有感觉障碍的病变部位在
ATP7B基因突变
部分性癫痫首选
丘脑
男患48岁9个月来自觉右上肢疼痛4个月来出现双下肢麻木无力查体右手握不紧拳右肱二头肌腱反射+右侧C5~C8有节段性感觉障碍双侧T1~T2以下深浅感觉减退双侧Babinski征+脑脊液细胞数3×10/L蛋白1.70g/L
儿童失神发作初始治疗可选
成人苯妥英钠维持剂量
老年人部分性发作初始治疗首选
有明显肌阵挛的是
角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内棕黄色的细小铜颗粒沉积见于
原发性阅读性癫痫首选
MPTP可诱发
突然短暂的意识丧失和动作中断双眼凝视呼之不应
异常运动从局部开始沿大脑皮质运动区移动表现为抽搐自手-肘-肩-面部逐渐发展
肝脏和基底节受累为主
神经元胞浆内嗜伊红圆形小体见于
女患51岁右肩及上肢痛7个月查体右肩以下感觉消失上肢肌张力减低肱二头肌三头肌反射+下肢肌张力增高腱反射++++双侧Babinski征+
偏身投掷运动
女患47岁2周前受凉后咳嗽发热3天前患者四肢乏力发麻伴口齿不清逐渐加重入院查体双眼睑闭合不全Bell征+不能皱额鼓腮四肢肌力2级肌张力减低各腱反射+双侧Babinski征-
IT15基因5’端编码区内的CAG重复序列拷贝数异常增多可致
成人卡马西平维持剂量
发作期EEG典型为暴发性多棘波
神经元颗粒空泡变性多见于
MSA-C亚型的首发和突出症状
成人丙戊酸钠维持剂量
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