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典型的病理改变为非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 仅见肺部浸润影,而无肺门淋巴结增大,可以排除结节病, 可以累及全身多个器官,系统 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性增加 活动期的患者需要用糖皮质激素治疗
可以累及全身多个器官、系统 典型的病理改变为非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 仅见肺部浸润影,而无肺门淋巴结增大,可以排除结节病 血清血管紧张素转化酶(SACE)活性增加 活动期需要用糖皮质激素治疗
Ⅰ期结节病 Ⅱ期结节病 Ⅲ期结节病,广泛纤维化 眼部结节病 高钙血症
可以累及全身多个器官、系统 典型的病理改变为非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 仅见肺部浸润影,而无肺门淋巴结增大,可以排除结节病、 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性增加 活动期的患者需要用糖皮质激素治疗
结节性红斑 冻疮样狼疮 毛细血管扩张性狼疮疹样结节病 斑疹或丘疹性结节病
结节病的临床表现和自然病程均有较大的个体差异,因起病的缓急和累及器官的多少而不同 90%以上的病例累及肺和胸内淋巴结。约50%的病例无症状,只是于胸部X线检查时发现 早期结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显,后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难 早期常见的呼吸道症状和体征有咳嗽、无痰或少痰,偶有少量血丝痰,可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急,甚至发绀 查体时肺部体征明显,可及广泛的帛裂音
结节病部分患者可自行缓解,对于胸内型结节病,病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等,无进展则不需治疗 当累及心脏、肾脏、神经系统,眼部(局部用药无效时)以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时,可使用全身糖皮质激素治疗 结节病累及重要器官者,常用泼尼松40~60mg/d,每4周将每天量减少10mg,减量至20mg/d后,缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法 有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时,结节病没有累及重要器官或单纯的胸内型结节病,起始剂量为泼尼松30~40mg/d,在2个月内逐渐减量至20mg/d,随后缓慢减量 结节病治疗疗程6个月
冻疮样狼疮 毛细血管扩张性狼疮疹样结节病 结节性红斑 斑疹或丘疹性结节病 瘢痕结节病
I1期结节病 I2期结节病 I3期结节病,广泛纤维化 眼部结节病 高钙血症
结节病部分患者可自行缓解,对于胸内型结节病,病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等,无进展则不需治疗 当累及心脏、肾脏、神经系统,眼部(局部用药无效时)以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时,可使用全身糖皮质激素治疗 结节病累及重要器官者,常用泼尼松40~60mg/d,每4周将每天量减少10mg,减量至20mg/d后,缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法 有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时,结节病没有累及重要器官或单纯的胸内型结节病,起始剂量为泼尼松30~40mg/d,在2个月内逐渐减量至20mg/d,随后缓慢减量 结节病治疗疗程6个月
结节病的临床表现和自然病程均有较大的个体差异,因起病的缓急和累及器官的多少而不同 90%以上的病例累及肺和胸内淋巴结。约50%的病例无症状,只是于胸部X线检查时发现 早期结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显,后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难 早期常见的呼吸道症状和体征有咳嗽、无痰或少痰,偶有少量血丝痰,可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急,甚至发绀 查体时肺部体征明显,可及广泛的帛裂音
可以累及全身多个器官、系统 典型的病理改变为非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 仅见肺部浸润影,而无肺门淋巴结增大,可以排除结节病 血清血管紧张素转化酶(SACE)活性增加 活动期需要用糖皮质激素治疗
结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,也可以侵犯几乎全身每个器官 部分病例呈自限性,大多预后良好 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 类上皮肉芽肿的组织形态学为结节病的特异性表现
可以累及全身多个器官、系统 典型的病理改变为非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 仅见肺部浸润影,而无肺门淋巴结增大,可以排除结节病 血清血管紧张素转化酶(SAC活性增加 活动期需要用糖皮质激素治疗
结节病(sarcoidosis)是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,也可以侵犯几乎全身每个器官 部分病例呈自限性,大多预后良好 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 类上皮肉芽肿的组织形态学为结节病的特异性表现
结节病(sarcoidosis)是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,也可以侵犯几乎全身每个器官 部分病例呈自限性,大多预后良好 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 类上皮肉芽肿的组织形态学为结节病的特异性表现