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主要涉及红细胞骨架蛋白的异常 本病异常球形红细胞的渗透脆性降低 红细胞膜先天缺陷性疾病 异常红细胞主要在脾脏被破坏 胆石症是本病的常见并发症
常染色体隐性遗传 肝大 间歇性黄疸 脾切除治疗无益 Coombs实验阳性
丙酮酸激酶缺乏脾切除不能纠正贫血,但有助于减少输血量 遗传性椭圆形红细胞增多症脾切除对消除贫血和黄疸有效 遗传性球形红细胞增多症脾切除后贫血、黄疸和血液中球形红细胞多在短期内消失 “地中海贫血”脾切除适应于巨脾并有脾功能亢进者 自身免疫性溶血性贫血脾切除适应于激素治疗无效者
脾功能亢进 遗传性球形红细胞增多症 遗传性非球形红细胞增多症 重型珠蛋白生成障碍性贫血 慢性型原发性血小板减少性紫癜
手术年龄以5~6岁以上为宜 术后可根本上消除球形红细胞现象 术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失 术后根除了发生“再生障碍危象”的威胁 过早切除脾可能影响机体免疫功能
有黄疸、脾肿大的表现 血液中球形红细胞增多 红细胞渗透脆性降低 可发生“再生障碍危象” 脾切除有显著疗效
手术年龄以5~6岁以上为宜 过早切除脾可能影响机体免疫功能 术后可根本上消除球形红细胞现象 术后根除了发生"再生障碍危象"的威胁 术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失
一定有家族病史 贫血、黄疸、脾大是主要临床表现 中药可以控制病情 脾切除治疗有效 诊断容易
一定有家族病史 贫血、黄疸、脾大是主要临床表现 中药可以控制病情 脾切除治疗有效 诊断容易
遗传性椭圆形红细胞增多症患者脾切除对消除贫血和黄疸有效 丙酮酸激酶缺乏患者脾切除不能纠正贫血,但有助于减少输血量 遗传性球形红细胞增多症脾切除后贫血,黄疸和血液中球形红细胞多在短期内消失 "地中海贫血"脾切除适应于巨脾并有脾功能亢进病人 自体免疫性溶血性贫血脾切除适应于激素治疗无效者
术后可根本上消除球形红细胞现象 术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失 手术年龄以5~6岁以上为宜 术后根除了发生“再生障碍危象”的威胁 过早切除脾可能影响机体免疫功能
有黄疸、脾肿大的表现 血液中球形红细胞增多 红细胞渗透脆性降低 可发生"再生障碍危象" 脾切除有显著疗效
脾切除术 8号染色体短臂缺失 球形红细胞 脾 巨脾
脾切除术 8号染色体短臂缺失 球形红细胞 脾 巨脾
过早切除脾可能影响机体免疫功能 术后可根本上消除球形红细胞现象 手术年龄以5~6岁以上为宜 术后根除了发生"再生障碍危象"的威胁 术后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失
遗传性球形红细胞增多症脾切除后贫血、黄疸和血液中球形红细胞多在短期内消失 遗传性椭圆形红细胞增多症患者脾切除对消除贫血和黄疸有效 丙酮酸激酶缺乏患者脾切除不能纠正贫血,但有助于减少输血量 “珠蛋白生成障碍性贫血”脾切除适应于巨脾并有脾功能亢进病人 自体免疫性溶血性贫血脾切除适应于激素治疗无效者
遗传性球形红细胞增多症脾切除后贫血、黄疸和血液中球形红细胞多在短期内消失 遗传性椭圆形红细胞增多症脾切除对消除贫血和黄疸有效 丙酮酸激酶缺乏脾切除不能纠正贫血,但有助于减少输血量 “地中海贫血”脾切除适应于巨脾并有脾功能亢进者 自身免疫性溶血性贫血脾切除适应于激素治疗无效者
血液中球形红细胞增多 红细胞渗透脆性降低 有黄疸,脾大的表现 可发生"再生障碍危象" 脾切除不是一种可根治的办法