苯丙酮尿症的确诊主要依据是( )

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生后即有智力低下和生长发育落后皮肤白皙、发黄，尿霉臭味 Guthrie细菌抑制试验阳性尿三氯化铁试验阳性 2、4二硝基苯肼试剂检测尿α-酮酸

智力低下尿三氯化铁试验阳性 DNA分析血中苯丙氨酸明显升高尿和汗液有鼠尿味

致病基因是隐性基因如果夫妇双方都是携带者，他们生出苯丙酮尿症患者的概率是1／4 如果夫妇一方是苯丙酮尿症患者，他们所生表现正常的子女一定是携带者苯丙酮尿症患者与表现正常的人结婚，所生子女表现正常的概率是1

智力低下尿三氧化铁试验阳性血中苯丙氨酸明显升高 DNA分析尿和汗液有鼠尿臭味

苯丙酮尿症是一种代谢缺陷苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制开始治疗的年龄愈小，效果愈好苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后

血TSH测定染色体核型分析尿三氯化铁试验尿蝶呤分析血浆氨基酸分析

智力低下尿三氯化铁试验阳性血中苯丙氨酸水平明显升高 DNA分析尿和汗液有鼠尿味

智力偏低血清苯丙氨酸浓度明显升高阴性家族史尿有鼠臭味尿三氯化铁试验阳性

血TSH测定染色体核型分析尿三氯化铁试验尿蝶呤分析血浆氨基酸分析

血苯丙氨酸大于1200μmol/L 血苯丙氨酸大于1200μmol/L，排除四氢生物蝶呤缺乏有四氢生物蝶呤缺乏有智力落后，血苯丙氨酸小于1200μmol/L 空腹血糖升高

新生儿期筛查可选用尿三氯化铁试验 Guthrie细菌生长抑制试验一般用于对较大儿童的筛查尿蝶呤分析可用于确诊典型的苯丙酮尿症本病患儿饮食控制应持续终生对非典型苯丙酮尿症患者还应给予药物治疗

血苯丙氨酸大于1200μmol／L 血苯丙氨酸大于1200μmol／L，排除四氢生物蝶呤缺乏有四氢生物蝶呤缺乏有智力落后，血苯丙氨酸小于1200μmol／L 空腹血糖升高

新生儿尿筛查尿三氯化铁试验血苯丙氨酸浓度测定尿蝶呤谱分析染色体核型分析

毛细血管脆性试验 Guthrie试验血浆苯丙氨酸浓度测定尿三氯化铁试验四氢生物蝶呤负荷试验