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骨髓巨核细胞增生不良 由于纤溶活性的增强引起内脏出血 血友病A、B均为性连锁隐性遗传病 出血时间延长 PT、TT延长
女性传递，男性发病 出血为主要表现 X连锁隐性遗传 凝血因子缺乏 肘关节最常受累
为性连锁隐性遗传 多在幼年发病 常有皮肤黏膜出血 凝血时间延长 凝血酶原时间正常
血小板计数正常 凝血因子IX缺乏 出血时间延长 APTT可延长 阿司匹林耐量试验阳性
广泛持久的渗血 出血多为自发性 常表现为眼底出血 负重关节因反复出血可致畸形 伴随终身
骨髓巨核细胞增生不良 由于纤溶活性的增强引起内脏出血 血友病A、B均为性连锁隐性遗传病 出血时间延长 PT、TT延长
避免外伤，预防出血 早期关节出血者宜卧床休息 皮肤、黏膜出血可局部压迫止血 采用热敷方式减轻疼痛 出血停止时可作适当体疗以防关节畸形
血小板计数正常 凝血因子IX缺乏 出血时间延长 APTT可延长 阿司匹林耐量试验阳性
女性发病 ，男性传递 出血为主要表现 X连锁隐性遗传 凝血因子缺乏 肘关节最常受累
因子Ⅷ缺乏症又称血友病A或血友病甲 血友病A、B均为性连锁显性遗传病 血友病患者出血常发生在负重的大关节腔和负重的肌肉群 反复关节腔出血是血友病A、B的出血特征之一 血友病B的基因位于Xq27
避免外伤，预防出血 早期关节出血者宜卧床休息 出血停止后，鼓励患儿逐渐增加活动，以防畸形 采取热敷方式减轻疼痛 提供心理支持，维护患儿自尊
血友病甲 血友病乙 血友病丙 血管性血友病 以上均不是
血友病为伴性遗传病 血友病基因可能与红绿色盲基因连锁 血友病是单基因遗传病 血友病是多基因遗传病
各类血液病的诊断 某些感染性疾病行骨髓细菌培养 重症患者有明显出血倾向时 协助恶性肿瘤的骨髓转移的诊断 血友病为禁忌证
血小板计数正常 凝血因子Ⅸ缺乏 出血时间延长 APTT可延长 阿司匹林耐量试验阳性
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