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本病是肉芽肿性坏死性血管炎 主要累及上呼吸道,绝大多数病例出现肾受累 目前无论临床表现还是实验室指标都不能鉴定轻型患者的发展趋势 本病为ANCA相关性血管炎 未经治疗的病例预后不佳
皮损:皮肤紫癜、皮疹、溃疡 肺部受累:咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难 眼耳鼻受累:鼻腔血性或脓性分泌物耳鸣、耳聋、骨膜穿孔为结膜炎等 神经系统受累:肢体乏力、麻木、疼痛等周围神经炎或颅神经受损 以上均是
肾病综合征 慢性肾衰竭 急进性肾球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性尿异常
循环免疫复合物性小血管炎 原位免疫复合物性小血管炎 非免疫复合物性小血管炎 微生物感染引起的小血管炎 以上都不是
显微镜下多血管炎患者的肾组织活检标本上常见有大量免疫复合物沉着 系统性血管炎是一组遗传性疾病 ANCA阳性即可诊断系统性血管炎 结节性多动脉炎的肾脏损害在病理上常表现为肾小球炎症 Wegener肉芽肿是以呼吸道及肾受累为主的坏死性、肉芽肿性血管炎
局灶节段性肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成 肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 以上都不对
药物性ANCA相关性血管炎 Wegener肉芽肿 荨麻疹血管炎 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎
肾小球毛细血管袢中血栓形成的变化出现在组织学变化的早期 急性肾小管坏死和肾小管间质性肾炎也是常见的 肾活检免疫荧光表现为少量免疫球蛋白和补休沉积,即寡免疫复合物肾小球肾炎 靠肾活检可以诊断ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎肾脏病变可表现为基底膜的破裂和纤维素样坏死
肾小球节段性毛细血管袢坏死 新月体形成 显微镜下多血管炎 肾小球硬化 基底膜增厚
淋巴细胞 单核细胞 浆细胞 嗜碱性粒细胞 嗜酸性粒细胞
韦格肉芽肿病 变应性肉芽肿血管炎(ChurgStrauss综合征) 显微镜下多血管炎 药物诱导的ANCA相关性血管炎 局灶节段性肾小球硬化
发热,疲乏等非特异性症状 常累及关节,皮肤 肺部受累常表现为咳嗽、痰中带血、咯血 肾脏受累表现为急进型肾炎综合征 肾间质病变程度与肾小球病变程度不平行
临床特征 血清ANCA 肾脏病理检查 皮肤活检 血常规
Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性血管炎 冷球蛋白血症