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胼胝体发育不良 大脑镰、天幕钙化 先天性脑萎缩 大脑、脉络丛囊肿 可有髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤等脑肿瘤
淋巴造血系统肿瘤 性腺肿瘤 来源于上皮组织的肿瘤 多发性骨髓瘤 肾母细胞瘤
起源于间叶组织,由间质、胚芽和上皮构成,间质组织占肿瘤的绝大部分 肿瘤以脑、肝转移最为常见 肿瘤生长迅速,呈鱼肉样膨出,灰白色常有出血坏死,其间有囊腔形成 肿瘤压迫和破坏肾组织,使肾盏、肾盂变形 肾母细胞瘤未分化型预后较差
WAGR综合征,表现为 Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。患者常发生染色体 11p13的缺失 Denys-Drash综合征,特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点。遗传学异常主要是 WT-1基因的突变 Beckwith-Wiedemann 综合征,特征为器官发育小,不容易发生 Wilms瘤和软组织肉瘤,无染色体 11p15.5的缺失 WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系,两者均与位于11p13的抑癌基因 WT1的缺失或突变有关 Beckwith-Wiedeman
视网膜母细胞瘤 神经母细胞瘤 骨母细胞瘤 肾母细胞瘤 肝母细胞瘤
视网膜母细胞瘤 神经母细胞瘤 骨母细胞瘤 肾母细胞瘤 肝母细胞瘤(41/2006)
神经母细胞瘤 软骨母细胞瘤 肾母细胞瘤 肝母细胞瘤
又称Wilms瘤 来源于肾胚基细胞的恶性肿瘤 常累及双侧肾脏 多见于儿童,临床有腹部包块、腹痛及血尿 镜下可见原始小管结构、幼稚的胚胎间叶成分及肉瘤成分
正常红细胞不存在NSE 可以作为神经母细胞瘤的标志物 与神经内分泌起源的肿瘤有关 神经母细胞瘤经治疗后,NSE可下降 可以作为小细胞肺癌的标志物
视网膜母细胞瘤 神经母细胞瘤 骨母细胞瘤 肾母细胞瘤
视网膜母细胞瘤 神经母细胞瘤 肾母细胞瘤 骨母细胞瘤 肝母细胞瘤
神经母细胞瘤:NSE 神经母细胞瘤:尿VMA 畸胎瘤:AFP 睾丸肿瘤:AFP 肾母细胞瘤:CEA
APC基因——结肠腺瘤性息肉病 NF-1基因——神经纤维瘤病 Rb基因——视网膜母细胞瘤 WT-1基因——肾母细胞瘤 P53基因——肺癌
肾母细胞瘤 肌母细胞瘤 神经母细胞瘤 软骨母细胞瘤
视网膜母细胞瘤 神经母细胞瘤 骨母细胞瘤 肾母细胞瘤 肝母细胞瘤