3～6个月小儿需要苯丙氨酸-X题卡

酪氨酸酶多巴脱羧酶酪氨酸羟化酶酪氨酸转氨酶苯丙氨酸羟化酶

出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下终生适当控制苯丙氨酸的摄入

给予低苯丙氨酸饮食适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L 饮食控制应至少持续到青春期以后忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物

出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下终生适当控制苯丙氨酸的摄入

立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失立即进行无苯丙氨酸饮食治疗立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下终生适当控制苯丙氨酸的摄入

给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L 最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需 6个月以后辅食的增加于正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

亮氨酸异亮氨酸色氨酸酪氨酸精氨酸

苯丙氨酸羟化酶二氢生物蝶呤还原酶丙酮酰四氢蝶呤合成酶酪氨酸羟化酶苯丙氨酸氧化酶

米粉母乳牛乳低苯丙氨酸奶粉无苯丙氨酸奶粉

米饭母乳牛奶低苯丙氨酸奶无苯丙氨酸奶

给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失立即进行无苯丙氨酸饮食治疗立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后立即进行无苯丙氨酸饮食治疗立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持终生

出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下终生适当控制苯丙氨酸的摄入

6个月内 12个月内 3个月内 9月内 18个月内

主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好低苯丙氨酸饮食苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg/（kg· 维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg/dl为宜饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好低苯丙氨酸饮食苯丙氨酸需要量，4岁以上约10~30mg/（kg· 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失立即进行无苯丙氨酸饮食治疗立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

3～6个月小儿需要苯丙氨酸()。