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是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 肺动脉__常缓慢进展，一般临床不易察觉 无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉__ 超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kP，三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉__的可能性很小 心导管检查发现60%患者有肺动脉__，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
肺动脉收缩压＞30mmHg为显性肺动脉__ 运动时肺动脉平均压(PAPm)＞30mmHg为隐形肺动脉__ 肺动脉__分三级：即轻度、中度和重度 根据发病原因是否明确，分原发性和继发性肺动脉__ 静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥20mmHg为显性肺动脉__
根据发病原因的不同，分为原发性、继发性和混合性 肺动脉阻力增大引起的称为高动力性肺动脉__ 心排血量增大引起的称为毛细血管前性肺动脉__ 由肺动脉楔压增高引起的称为毛细血管后性肺动脉__ 由于右心衰竭引起的称为反应性肺动脉__
慢性缺氧 血黏度增加 左心功能不全 肺小动脉痉挛 肺血管阻力增加
肺气肿 肺栓塞 肺动脉__ 肺不张 呼气性气管活塞性狭窄
一般以成年时期手术为宜 手术年龄越小越好 分流量大，尚未形成梗阻型肺动脉__者 肺动脉__伴右向左分流 双动脉瓣下室间隔缺损不宜早期手术
肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉__ 心排量增大引起的称为高动力性肺动脉__ 根据发病原因的不同，分为原发性和继发性 由于右心衰竭引起的称为反应性肺动脉__ 由肺动脉楔压增高引起的称为毛细血管后性肺动脉__
反应性肺动脉__ 毛细血管后性肺动脉__ 高动力性肺动脉__ 原发性肺动脉__ 毛细血管前性肺动脉__
肺动脉__ 右心室肥大 左心室肥厚 房颤 肺活量降低
肺气肿 肺栓塞 肺不张 肺动脉__ 气管活塞性狭窄
原发性肺动脉__ 反应性肺动脉__ 被动性肺动脉__ 多因性肺动脉__ 高动力性肺动脉__
肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉__ 心排量增大引起的称为高动力性肺动脉__ 根据发病原因的不同，分为原发性和继发性 由于右心衰竭引起的称为反应性肺动脉__ 由肺动脉楔压增高引起的称为毛细血管后性肺动脉__
是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 肺动脉__常缓慢进展，一般临床不易察觉 无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉__ 超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA），三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉__的可能性很小 心导管检查发现60%患者有肺动脉__，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
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