患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等...

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PD 肝豆状核变性 Huntington舞蹈病小舞蹈病迟发性运动障碍

长程视频脑电图监测血钙测定血糖测定 IQ测定行为测试颅脑CT或MRI 试验性抗癫痫治疗

DA 苄丝肼-左旋多巴（美多巴）苯海索（安坦）普萘洛尔（心得安）丙炔苯丙胺

震颤麻痹肝豆状核变性特发性震颤多巴反应性肌张力障碍甲亢性震颤

颅脑CT,MRI示大脑皮质和尾状核萎缩脑电图示弥漫性异常病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显额叶皮质神经元可见有核内包涵体脑内生化检查示GABA,Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低

癫痫阵挛发作癫痫肌阵挛发作睡眠肌阵挛抽动秽语综合征婴儿痉挛症

心理行为干预卡马西平丙戊酸钠氟哌啶醇硫必利（泰必利）苯巴比妥阿立哌唑

PD 肝豆状核变性 Huntington舞蹈病小舞蹈病迟发性运动障碍

原发性癫痫继发性癫痫癔症 TIA 以上都不是

临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆 EEG特征性改变颅脑CT、MRI 基因诊断病理检查

手术治疗药物治疗细胞移植基因治疗康复治疗

颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩脑电图示弥漫性异常病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显额叶皮质神经元可见有核内包涵体脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低

癫痫，部分性运动性发作癫痫，肌阵挛发作夜间发作的额叶癫痫 Tourette综合征注意缺陷-多动障碍癫痫，复杂部分性发作肝豆状核变性脑脂质贮积症