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男性假两性畸形 真两性畸形 女性假两性畸形 混合性生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合性生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合性生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合性生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
染色体核型46，XY，生殖腺为卵巢 是女性假两性畸形中是常见的类型 是常染色体隐性遗传性疾病 雄激素含量增高 雌激素、FSH呈低值
XO综合征 XX真两性畸形 XX雄性综合征 雌性假两性畸形 雄性假两性畸形
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 不会致畸 生殖腺发育异常
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合型生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
诊断明确后，按患者原社会性别,本人愿望及畸形程度予以矫治 完全雄激素不敏感患者可待青春期发育成熟后切除双侧睾丸，以防癌变 真两性畸形均按女性抚养 真两性畸形应将不需要生殖器切除 无论完全性或不完全性雄激素不敏感综合征均按女性抚养为宜
真两性畸形患者体内有睾丸和卵巢两种性腺同时存在 雄激素不敏感综合征为X-连锁隐性遗传 先天性肾上腺皮质增生为常染色体隐性遗传性疾病 真两性畸形染色体核型多数为46，XY
先天性肾上腺皮质增生 性染色体异常 常染色体隐性遗传病 常染色体显性遗传病 孕期服用雄激素类药物
真两性畸形 男性假两性畸形 女性假两性畸形 不会致畸 生殖腺发育异常
染色核型为46XY，生殖腺为卵巢 是女性假两性畸形中是常见的类型 是常染色体缺陷性遗传性疾病 雄激素含量增高 雌激素、FSH呈低值
肾上腺皮质分泌的雄激素为女性体内雄激素的次要来源 若雄激素分泌过多可致多囊卵巢综合征 先天性肾上腺皮质增生症会导致女性假两性畸形或女性男性化 少量雄激素为正常妇女的阴毛、腋毛、肌肉和全身发育所必需 雄激素分泌过多可致多毛、肥胖、痤疮等男性化表现
真两性畸形体内含卵巢与睾丸两种组织 假两性畸形染色体和性腺性别与外阴发育不一致 男性假两性畸形具有男性性腺，但外阴部为女性或畸形 真两性畸形依据性腺活检确诊 女性两性畸形均应切除性腺
XO综合征 XX真两性畸形 XX雄性综合征 雌性假两性畸形 雄性假两性畸形
可确诊为女性假两性畸性 可确诊为真两性畸形 可确诊为两性畸形，但不能确诊是真两性抑或假两性畸形 可确诊为男性假两性畸形 尚不能确诊是否为两性畸形
女性假两性畸形 男性假两性畸形 真两性畸形 混合性生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全
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