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呈常染色体不完全显性遗传 全世界有2亿以上的人患有G6PD缺乏症 蚕豆病是其唯一表现型 不表现为先天性非球形细胞性溶血性贫血 是新生儿高胆红素血症的最常见原因
胆囊结石 轻型病例 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 红细胞G6PD缺乏 红细胞C6PD缺乏症
G6PD缺乏的黑人的电泳B型酶 G6PD缺乏是常染色体隐性遗传 A型G6PD是一种快速移动电泳变异型,大约见于30%的黑人中 人们认为B型G6PD是此酶的正常形式,约见于70%的黑人和几乎所有的白种人 G6PD是红细胞糖代谢无氧酵解途径的关键酶
遗传发病与性别无关 多为成年发病 蚕豆病发生时与进食蚕豆量有关 C6PD缺乏症可查见海因小体 发病轻重与感染无关
遗传发病与性别无关 多为成年发病 蚕豆病发生时与进食蚕豆量有关 C6PD缺乏症可查见海因小体 发病轻重与感染无关
G6PD缺乏的黑人有电泳B型酶 A型G6PD是一种快速移动电泳变异型,大约见于30%的黑人中 G6PD缺乏是常染色体隐性遗传 人们认为B型G6PD是此酶的正常形式,约见于70%的黑人和几乎所有的白种人 G6PD是糖酵解途径中的关键酶
高铁血红蛋白还原试验 氮蓝四唑纸片法 Heinz小体 红细胞G6PD活性定量测定 红细胞酸洗脱试验
呈常染色体不完全显性遗传 全世界有2亿以上的人患有G6PD缺乏症 蚕豆病是其唯一表现型 不表现为先天性非球形细胞性溶血性贫血 是新生儿高胆红素血症的最常见原因
胆囊结石 轻型病例 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 红细胞G6PD缺乏 红细胞C6PD缺乏症
供给足够水分 立即停止吃蚕豆 口服NaHCO 输没有G6PD缺乏的红细胞悬液 激素治疗
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合症 溶血性贫血
胆囊结石 轻型病例 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 红细胞G6PD缺乏 红细胞C6PD缺乏症
红细胞膜异常 遗传性红细胞酶缺乏 遗传性珠蛋白生成障碍 血红素异常 免疫介导
遗传发病与性别无关 多为成年发病 蚕豆病发生时与进食蚕豆量有关 G6PD缺乏症可查见海因小体 发病轻重与感染无关
遗传性球细胞G6PD缺乏症 群体普查 紫蓝色 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定 重症患者
胆囊结石 轻型病例 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 红细胞G6PD缺乏 红细胞C6PD缺乏症
PNH 红细胞G6PD缺乏症 红细胞PK缺乏症 HbE HbH