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20~40岁的男性多见,随年龄的增长而发作次数减少 饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是诱发因素 肢体肌肉对称性无力或完全性瘫痪一般下肢重于上肢,近端重于远端 多数可出现颅神经麻痹的症状 发作一般经过数小时至数日逐渐恢复
高钾性周期性瘫痪预后良好 少数周期性瘫痪患者在长期发作后出现持续性肢体无力 周期性瘫痪以高钾性多见 多数患者在发作间歇期完全正常 呼吸肌麻痹是低钾性周期性瘫痪患者最常见的死因 10%低钾性周期性瘫痪死于瘫痪发作
30~60min 3~6h 6~24h 1~2天 1~3天
血清钾降低至3.5mmol/L 血钠可升高 尿钾也减少 S-T段下降 心电图出现U波
20~40岁的男性多见,随年龄的增长而发作次数减少 饱餐,寒冷,酗酒,精神刺激等是诱发因素 肢体肌肉对称性无力或完全性瘫痪一般下肢重于上肢,近端重于远端 多数可出现颅神经麻痹的症状 发作一般经过数小时至数日逐渐恢复
3~6h 6~24h 30~60min 1~2天 1~3天
发作性肌无力 下肢重于上肢 远端重于近端 心电图可见ST段下降,QRS波增宽 最常见的周期性瘫痪
3~6h 6~24h 1~3h 1~2周 1~3周
卡马西平 强的松 A型毒霉素 免疫球蛋白 EACA
重症肌无力 周期性瘫痪 癔症性瘫痪 失张力发作 发作性睡病
男性为多 发作与甲亢的严重程度有密切关系 我国和日本为高发地区 较多的患者伴发心律失常 甲亢控制后周期性瘫痪发作同时好转
补钾及乙酰唑胺治疗有效 发作时血清钾降低 可根据周期性瘫痪的家族史及其典型的临床表现 散发病例需排除其他疾病 甲亢性周期性瘫痪时血清钾无改变
周期性瘫痪 癔症性瘫痪 重症肌无力 失张力发作 发作性睡病
高钾性周期性瘫痪发病年龄多在5岁以前 高钾性周期性瘫痪发作常发生于早餐前 高钾性周期性瘫痪每次发作时间数分钟至1h 高钾性周期性瘫痪骨骼肌无明显病理改变 高钾性周期性瘫痪应用糖皮质激素或过量补充钾后可诱发 高钾性周期性瘫痪轻度运动可加重发作
低钾性周期性瘫痪:补钾 低钾性周期性瘫痪:乙酰唑胺 高钾性周期性瘫痪:补钙 高钾性周期性瘫痪:氢氯噻嗪 正常血钾性周期性瘫痪:补钠 正常血钾性周期性瘫痪:补钙
1~3h 3~6h 6~24h 1~2周 1~3周
家族性低钾性周期性瘫痪 低钾性周期性瘫痪伴甲状腺功能亢进 低钾性周期性瘫痪伴肾小管性酸中毒 高钾性周期性瘫痪 正常血钾周期性瘫痪 感染性多发性神经根炎伴低血钾