先天性内耳畸形中主要表现为蜗管发育不良听力可表现为高频听力损失或者全聋而前庭功能可能尚正常者是-X题卡

内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性圆窗或卵圆窗发育不全或重度发育异常

是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形病变主要是扩张肥大肠管的肌肉发育不良根本病变是扩大肥厚肠管中的肠壁神经发育不良扩张肠管的先天性发育障碍病变的原发部位是扩张肠道的收缩机制异常

特殊面容先天性心脏病难以控制的低钙惊厥上颚畸形皮肤和胃肠道的肉芽肿

是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形病变主要是扩张肥大肠管的肌肉发育不良根本病变是扩大肥厚肠管中的肠壁发育不良扩张肠管的先天性发育障碍

内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性镫骨固定

是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形病变主要是扩强肥大肠管的肌肉发育不良根本病变是扩大肥厚肠管中的肠壁神经发育不良扩张肠管的先天性发育障碍病变的原发部位是扩张肠道的收缩机制异常

内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性镫骨固定

内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性圆窗或卵圆窗发育不全或重度发育异常

内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性镫骨固定

先天性无子宫无阴道子宫发育不良输卵管发育异常处女膜闭锁

常同时伴有附睾、输精管发育异常可表现为精囊缺如、重复精囊、精囊发育不良双侧精囊缺如造成不育精囊造影无助于诊断无明确治疗方法

内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性圆窗或卵圆窗发育不全或重度发育异常

牙本质发育不全釉质发育不全牙内弦蕾状磨牙

特殊面容先天性心脏病难以控制的低钙惊厥上颚畸形皮肤和胃肠道的肉芽肿

先天性胸腺发育不良先天性骨髓发育不良先天性补体缺陷先天性白细胞缺陷先天性吞噬细胞缺陷

先天性胸腺发育不良先天性骨髓发育不良先天性补体缺陷先天性白细胞缺陷先天性吞噬细胞缺陷

先天性内耳畸形中，主要表现为蜗管发育不良，听力可表现为高频听力损失或者全聋，而前庭功能可能尚正常者是（）。