符合系统性肥大细胞增生症诊断的是-X题卡

肥大细胞是介导变态反应的重要细胞肥大细胞介导Ⅰ型超敏反应，为IgE依赖模式肥大细胞IgE依赖的反应模式与自身免疫病联系紧密肥大细胞与Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应无关肥大细胞颗粒内容物含有炎症递质（如组胺、白三烯），能引起血管舒张，血管通透性增加

Darier征皮肤划痕征 Auspitz征 Wickham纹面红征

是皮肤肥大细胞增生症最常见的临床类型皮损以风团为主婴儿可发生水疱性皮损 Darier征（＋）

外周血检测到KIT基因816密码子点突变脾组织切片上见多灶性、密集的肥大细胞浸润皮肤活检组织切片上见多灶性、密集的肥大细胞浸润血清总类胰蛋白酶（traptasE.持续高于20ng/ml 骨髓活检见多灶性、密集的肥大细胞浸润

是皮肤肥大细胞增生症最常见的临床类型皮损以风团为主婴儿可发生水疱性皮损 Darier征（＋）大多数预后较好

常与增生相伴假性肥大可与萎缩相伴肥大细胞的DNA含量增加肥大细胞的线粒体数量增多

外周血检测到KIT基因816密码子点突变脾组织切片上见多灶性,密集的肥大细胞浸润皮肤活检组织切片上见多灶性,密集的肥大细胞浸润血清总类胰蛋白酶（traptase）持续高于20 ng/ml 骨髓活检见多灶性,密集的肥大细胞浸润

有核细胞增生活跃粒红比例（2～5）:1 可见少量网状细胞和肥大细胞原始淋巴细胞占8%

色素性荨麻疹 Darier病皮肤肥大细胞瘤持久性发疹性斑状毛细血管扩张皮肤划痕征

组织细胞 Langerhans细胞嗜酸性粒细胞泡沫细胞肥大细胞

套细胞淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤 B-急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤系统性肥大细胞增生症

患者有皮肤瘙痒，且有皮肤颜色变深全身性淀粉样变患者有乏力,体重下降,发热和出汗等症状血常规异常患者有腹痛,胃肠痉挛,面色潮红,晕厥和血压升高等表现

脾脏反应性滤泡增生，传染性单核细胞增多症，血小板减少性紫癜脾脏炎性假瘤，脾脏Castlmam病，系统性肥大细胞增生症 A＋B＋AIDS病脾脏改变 A＋B＋C＋慢性淤血性脾肿大

外周血检测到KIT基因816密码子点突变脾组织切片上见多灶性、密集的肥大细胞浸润皮肤活检组织切片上见多灶性、密集的肥大细胞浸润血清总类胰蛋白酶（traptas持续高于20ng/ml 骨髓活检见多灶性、密集的肥大细胞浸润

符合系统性肥大细胞增生症诊断的是（）。