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可作为DENYS-DRASH综合征的一部分 常表现为早发的肾病综合征,及迅速恶化的肾功能 可伴有小头及智力低下 病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎缩、间质纤维化 为NPHS1基因突变
尿崩症 性早熟 甲状腺功能亢进 肢端肥大症 Cushing综合征
智力低下 皮肤粗糙、发干 韧带松弛 身材矮小 通贯手
肝脏持续增大 肝性脑病 深度黄疸 肝肾综合征 出血倾向
结核菌素试验强阳性 胸片示"双极影" 胸片上肺叶有空洞形成 低热,盗汗 食欲减退,消瘦
可作为DENYS-DRASH综合征的一部分 常表现为早发的肾病综合征,及迅速恶化的肾功能 可伴有小头及智力低下 病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎缩、间质纤维化 为NPHSl基因突变
肝脏持续进行性增大 肝性脑病 酶胆分离 肝肾综合征 出血倾向
高血压 向心性肥胖 满月脸 多血质(74/2011)
结核菌素试验强阳性 胸片示"双极影" 胸片上肺叶有空洞形成 低热、盗汗 食欲减退,消瘦
智力低下 皮肤粗糙、发干 韧带松弛 身材矮小 通贯手