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脊髓横贯性损害 脊髓后索损害 脊髓前角损害 Brown-Sequardsyndrome 脊髓前索损害
脊髓横贯性损害 脊髓后索损害 脊髓前角损害 Brown-Sequard syndrome 脊髓前索损害
左侧深感觉障碍 左侧病理征阳性 尿便障碍 左下肢膝腱反射消失 左下肢膝腱反射活跃
左侧C5～C6 左侧C6～C7 左侧C7～C8 右侧C3～C6 右侧C6～C7
重症肌无力 糖原贮积症 线粒体肌病 脂质贮积病 肌营养不良 肯尼迪病
左侧深感觉障碍 左侧病理征阳性 尿便障碍 左下肢膝腱反射消失 左下肢膝腱反射活跃
重点为康复治疗 激素治疗有效 应行产前检查 寿命一般不缩短 维生素B2有效 多死于心力衰竭、心律失常、呼吸困难和肺部感染
腰穿 诱发电位 头颅CT 头颅MRI 脑组织活检 肌电图
左侧C5~6 左侧C6~7 左侧C7~8 右侧C5~6 右侧C6~7
腰穿 诱发电位 头颅CT 头颅MRI 脑组织活检 肌电图 胸片 心电图
左顶叶运动区附近 左侧旁中央小叶 颞叶 脑干 枕叶
强直性肌营养不良 Duchenne肌营养不良 Becker肌营养不良 肢带型肌营养不良 眼咽型肌营养不良 面肩肱型肌营养不良
控制肌痉挛和异常运动模式，促进分离运动的出现 增强右侧肢体平衡和协调性训练 增强左侧肢体肌力、耐力训练 增强右侧肢体肌力、耐力训练 提高左侧肢体肌张力，增强左侧肢体肌力训练
是常见的肌营养不良类型，散发率很高 基因缺陷定位于4q35染色体，95%以上与3.3kb的串联重复序列缺失有关。外显率具有年龄依赖性，多于20岁以前出现临床症状 以眼球运动障碍、吞咽困难及四肢远端无力为主要表现 肌肉活检有典型肌纤维肥大、坏死、再生 男性多见，有遗传早现现象 发展规律由上肢到面部
腰椎穿刺 基因检查 肌肉活检 单纤维肌电图 超声心动图 骨骼肌MRI
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