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高度异质性的单基因病 三代或以上家族聚集发病,常染色体显性或隐性遗传 发病年龄小于25岁 无酮症倾向,至少5年内不需要用胰岛素 目前已经发现6种导致MODY的基因
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MODY1,肝细胞核因子-4α MODY2,葡萄糖激酶 MODY3,肝细胞核因子-1α MODY4,胰岛素启动因子-1 MODY5,肝细胞核因子-1β MODY6,神经源性分化因子1