进行性眼球麻痹（）。

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视力障碍最早出现，可表现视野缺损，同向性偏盲及皮质盲常见痴呆或智能减退,精神障碍,皮质聋,瘫痪及假性球麻痹等多幼儿或少年期发病，亚急性或慢性进行性恶化病程可有癫发作,共济失调,视神经乳头水肿,眼球震颤,面瘫,失语症和尿失禁等总体预后较MS患者要好，很少复发

真性球麻痹与假性球麻痹如何鉴别?

假性球麻痹

下列表述不正确的是

一侧或双侧舌咽,迷走神经上运动神经元损害可引起真性球麻痹双侧皮质脑干束受损产生假性球麻痹一侧舌咽,迷走神经下运动神经元损害可引起真性球麻痹假性球麻痹时咽反射存在甚至亢进迷走神经受刺激时可出现咽肌,舌肌和胃痉挛

下列表述不正确的是

一侧舌咽、迷走神经下运动神经元损害可引起真性球麻痹一侧或双侧舌咽、迷走神经上运动神经元损害可引起真性球麻痹双侧皮质脑干束受损产生假性球麻痹假性球麻痹时咽反射存在甚至亢进迷走神经受刺激时可出现咽肌、舌肌和胃痉挛一侧舌咽、迷走神经下运动神经元损害可引起真性球麻痹一侧或双侧舌咽、迷走神经上运动神经元损害可引起真性球麻痹双侧皮质脑干束受损产生假性球麻痹假性球麻痹时咽反射存在甚至亢进迷走神经受刺激时可出现咽肌、舌肌和胃痉挛

真性球麻痹

进行性痉挛性眼球麻痹

进行性多灶性白质脑病进行性风疹性全脑炎亚急性硬化性全脑炎 Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征单纯疱疹病毒性脑炎

流行性乙型脑炎患者极期出现眼球震颤瞳孔变化提示

球麻痹前庭小脑受损锥体束及基底核受损植物神经受累大脑皮质广泛性损害

关于假球麻痹正确的是

病变部位在疑核、舌下神经核常见病因有椎基底动脉疾病，进行性延髓麻痹等下运动神经元损害所致多为一侧性损害病变部位在双侧皮质或皮质延髓束

进行性痉挛性眼球麻痹

咽反射亢进舌肌萎缩咽反射消失双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性全身肌肉萎缩及肌束震颤

进行性痉挛性眼球麻痹

双侧皮质脑干束受损延髓运动神经核受损脊髓前角细胞受损仅锥体束受损脊髓前角细胞及锥体束均受损

进行性眼球麻痹