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沙漏型 隔膜型 发育不全型 主动脉瓣七部位局限性或弥漫性缩窄 左室壁变薄
儿童时期发现胸骨右缘第2肋间有粗糙的收缩期杂音 心电图示左室肥厚和劳损 X线示升主动脉扩张 超声心动图示主动脉瓣的解剖结构 超声心动图示室间隔肥厚
主动脉瓣上部位局限性或弥漫性缩窄 沙漏型 发育不全型 隔膜型 左室壁变薄
两侧半月瓣下肌性圆锥（双圆锥结构）是右心室双出口（DORV）必备解剖特征 室间隔缺损（VS作为左心室的惟一出口，在DORV中也是必备的解剖特征 Taussig-Bing畸形常合并主动脉弓病变，如主动脉峡部缩窄，主动脉弓发育不良及主动脉弓中断 DORV合并主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄者，其血流动力学表现与单纯大型VSD相似，易出现早期充血性心力衰竭的表现 DORV的手术方式选择主要与VSD位置及大动脉空间位置关系有关，与三尖瓣和肺动脉瓣的位置无关
长而狭窄的左心室流出道 主动脉-室间隔间的陡峭夹角 二尖瓣-主动脉间的距离减少 主动脉骑跨 局部心肌异常隆起
两侧半月瓣下肌性圆锥（双圆锥结构）是右心室双出口（DORV）必备解剖特征 室间隔缺损（VSD.作为左心室的惟一出口，在DORV中也是必备的解剖特征 Taussig-Bing畸形常合并主动脉弓病变，如主动脉峡部缩窄，主动脉弓发育不良及主动脉弓中断 DORV合并主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄者，其血流动力学表现与单纯大型VSD相似，易出现早期充血性心力衰竭的表现 DORV的手术方式选择主要与VSD位置及大动脉空间位置关系有关，与三尖瓣和肺动脉瓣的位置无关
肺动脉下圆锥，主动脉瓣-二尖瓣纤维连续 肺动脉下圆锥，肺动脉瓣-三尖瓣纤维连续 主动脉下圆锥，肺动脉瓣-二尖瓣纤维连续 无圆锥结构 双圆锥结构
沙漏型 隔膜型 发育不全型 主动脉瓣上部位局限性或弥漫性缩窄 左室壁变薄
右心房和解剖（形态学）右心室通过三尖瓣相连 右心房和解剖（形态学）左心室通过二尖瓣相连 解剖左心室位于前方，解剖右心室位于后方 解剖左心室位于后方，解剖右心室位于前方 主动脉位于肺动脉的前方，主动脉瓣下有圆锥结构 主动脉位于肺动脉的后方，肺动脉瓣下有圆锥结构 主动脉瓣与二尖瓣有纤维连接 肺动脉瓣与二尖瓣有纤维连接 I.冠状动脉起源于主动脉根部 J.冠状动脉起源于肺动脉根部
沙漏型 隔膜型 发育不全型 主动脉瓣上部位局限性或弥漫性缩窄 左室壁变薄
三尖瓣--左心房与左心室之间 主动脉瓣--左心室与主动脉之间 三尖瓣--右心房与右心室之间 肺动脉瓣--右心室与肺动脉之间 左心室--与主动脉相连
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